Aortik ark anomalileri

Abstract

Arkus aorta anomalileri, embriyonik faringeal ark sisteminin bir veya daha fazla bileşenininanormal gelişimi nedeni ile ortaya çıkmaktadır. Nadir görülmeleri, çoğunlukla asemptomatikseyretmeleri veya birlikte bulunan konjenital kalp hastalığına ait bulguların öne çıkması, arkanomalilerinin gözden kaçmasına neden olabilmektedir. Bu anomalilerin semptomlarınındeğerlendirilmesi, erken tanısı ve tipinin saptanması, morbidite ve mortalitenin önlenmesiiçin önemlidir. Kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi uygulanan hastalarda aortik arkanomalilerinin sıklığını ve klinik özelliklerini tanımlamak, eşlik eden konjenital kalphastalıklarına göre en sık görülen birliktelikleri saptamak, tanısal yöntemleri ve bunlarınsonuçlarını tartışmak amacı ile hastanemizde Mayıs 2002 ‐ Aralık 2008 tarihleri arasındakardiyak kateterizasyon ve anjiyografi sırasında aortik ark anomalisi saptanan 198 hastadeğerlendirildi. En sık görülen arkus aorta anomalileri % 56,5 oranında ayna hayalidallanması olan sağ aortik ark ve % 23,2 oranında normal sol aort arkının varyasyonlarıydı.Vasküler ring bulunduğu zaman ise nedeni sıklıkla sağ aort arkı ile birlikte sol desendan aortave duktus arteriyozus anomalisiydi. Sonuç olarak, bu çalışmada saptanan arkus anomalileri,görülme sıklıkları ve birlikte bulunan konjenital kalp hastalıkları, büyük ölçüde literatür ileuyum göstermekle birlikte bazı farklılıklar da içeriyordu. Arkus aorta anomalilerine başarılıbir yaklaşım için; bu anomalilerin tipleri, birlikte rastlanan konjenital kalp hastalıkları ve yolaçtıkları semptomların bilinmesi ve görüntüleme yöntemleri arasındaki seçimin hastanınözelliklerine göre yapılmasının gerekliliği nedeni ile çalışmamızın yararlı olacağını umuyoruz.

Arcus aorta anomalies are caused by abnormal development of one or more components ofembryonic pharyngeal arcus system. They are often overlooked because they are very rare,progress asymptomatically, or involve dominant findings of congenital cardiac diseases.Evaluation of the symptoms, early diagnosis, and characterization of this anomaly areimportant for prevention of morbidity and mortality. In this study, 198 patients in whomaortic arcus anomalies were determined during cardiac catheterization and angiography inour hospital between May 2002 and December 2008 were evaluated to determine theincidence and clinical characteristics of aortic arcus anomalies and the most common formsof coexistence depending on accompanying congenital heart diseases in patients thatundergo cardiac catheterization and angiography. The most common arcus anomalies werethe mirror image branching in the right aorta (56.5%) and variations of the normal left aorticarcus (23.2%). In the presence of a vascular ring, the anomaly was caused by ductusarteriosus anomaly along with the right artic arcus and the left descendent aorta. Inconclusion, the arcus anomalies, their incidence rates, and accompanying congenital heartdiseases determined in this study were largely compatible with the literature; however,there were some differences as well. For effective management of arcus anomalies,knowledge of the types of these, accompanying congenital heart diseases, and thesymptoms caused by these diseases and determination of the imaging modalities accordingto the characteristics of patients are important.