Çocukluk yaş grubunda kawasaki hastalığı olgularının değerlendirilmesi

Abstract

Kawasaki hastalığı; ateş, ekstremite periferindeki değişiklikler, polimorfik ekzantem, bilateral konjonktival konjesyon, orofarenks mukozasındaki değişiklikler ve servikal lenfadenopati ile karakterize sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkileyen, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, kendini sınırlayan, akut febril bir vaskülittir. Tedavi edilmeyen olguların %15-25‟ inde, tedavi edilenlerin ise %4‟ ünde koroner arterlerde tromboz, stenoz ve bunlara bağlı olarak miyokard infarktüsü ile ölüme neden olabilen önemli bir sağlık sorunudur.Çalışmamızda Ocak 2005-Aralık 2010 tarihleri arasında Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği‟ nde tanı alan ve hastaneye yatırılarak tedavi edilen 49 Kawasaki hastasının retrospektif incelenmesi yapıldı. Çalışmaya alınan hastaların demografik özellikleri, klinik bulguları, başlangıçta ve izlemde laboratuvar değerleri, tanısal özellikleri, ayırıcı tanısı, hastalığın komplikasyonları, uygulanan tedavi yaklaşımları ve tedaviye yanıt ve hastalığın prognozu incelenmiştir.Çalışmaya alınan 49 hastanın 17' si (%34.7) kız, 32' si (%65.3) erkekti. Kız/erkek oranı 1/1,88 idi. Hastalar 4 ay ile 8 yaş arasında olup ortalama yaş 2.89 ±1.95 yıl, ortanca yaş 2.5 yıl olarak bulundu. Yaş gruplarına göre ayırdığımızda en çok hasta (22 hasta (%44.9)) sayısı ≤2 yaşında idi. Hastaların %84.6' sı beş yaşın altındaydı. Kırsal bölgeden başvuran hasta sayısı 11 (%22.4), kentsel bölgeden başvuran hasta sayısı 38 (%77.6) idi. Çalışmamızda Kawasaki hastalığı sonbahar ve erken kış mevsiminde daha sık görülmüş, ikinci bir pik zamanı ise haziran ayında yaşanmıştır. Hastaların ailelerinin 37 (%75.6)' sinin aylık geliri yoksulluk sınırının üzerindeydi.Yakınmaların başlaması ile hastaneye başvuru arasındaki süre iki gün ile 20 gün arasında değişmekte olup ortalama 8.14±3.8 gün, ortanca olarak 7 gündü. Klinik form olarak sınıflandırıldığında 35 (%71.4) hasta akut, 14 (%28.6) hasta subakut dönemde başvurdu. Konvelesan dönemde başvuran yoktu. Başvuru sırasında hastaların hepsinde ateş yakınması vardı ancak en sık başvuru nedeni ateş ve döküntü idi. Hastaların ortalama ateş süresi 8.16 ±2.31 gün idi. Ateş süresi 15 gün olan bir hastada koroner arterde dev anevrizma gelişti.Kawasaki hastalığının major tanı kriterlerinden en az görüleni lenfadenopati (%46.9), en sık görüleni oral mukoza değişiklikleri (%79.6) olarak bulundu. Hastalarımızda majör bulgulara ek olarak görülen diğer bulgular; 44 hastada (%89.8) başvuru sırasında huzursuzluk, 12 hastada (%24.5) steril piyüri, yedi (%14.3) hastada aseptik menenjit, üç (%6.1) hastada45hepatit, iki (%4.1) hastada safra kesesinde hidrops, bir (%2) hastada BCG aşı yerinde kabuklanma ve kızarıklık, bir (%2) hastada sağ dizde artrit, bir (%2) hastada üveit, bir (%2) hastada akut batın tablosu mevcuttu.Klinik form olarak sınıflandırıldığında hastaların 15' i (%30.6) inkomplet, 34' ü (%69.4) komplet Kawasaki tanısı aldı. İnkomplet olan hastaların sekizi (%53.3), komplet olan hastaların 14'ü ( %41.2) iki yaşın altındaydı. Çalışmamızda koroner arter anormalliği %26.5 oranında bulundu ve bu hastaların hepsi IVIG tedavisini ilk 10 gün içinde almıştı. Anormal ekokardiyografisi olan 13 (%26.5) hastanın 11' i (%84.6) komplet Kawasaki hastasıydı. Çalışmamızda tüm yaş grupları arasında en çok iki yaş altı olgularda koroner arter anormalliği gelişti (%27.3). Dev anevrizması olan iki hastadan biri 29 aylık diğeri dokuz aylıktı.Çalışmaya alınan hastaların ortalama ESH, CRP, periferik kan beyaz küre sayıları yüksekti. 40 (%81.6) hastada, başvurudan bir hafta sonra trombositoz mevcuttu. Trombositozu olan 10 (%25) hastanın anormal ekokardiyografisi vardı.Tüm hastalar IVIG ve yüksek doz aspirin tedavisi almış olup tedaviye dirençli bir vaka ikinci doz IVIG tedavisi ve ardından steroid ve etanerceptR tedavileri aldı. İki hasta düşük molekül ağırlıklı heparin aldı. Hastaların %65.3' ü IVIG tedavisini hastalığın ilk 10 günü içinde aldı. Kawasaki hastaları arasında ölüm bir hastada (%2), hastalığın 59. gününde koroner arter trombozuna bağlı miyokard infarktüsü nedeniyle oldu.Kawasaki hastalığı çocukluk çağının, tanı konulmadığında, uygun ve zamanında tedavi edilmediğinde ciddi kardiyak komplikasyonlara ve ölüme neden olabilen önemli bir sağlık sorunudur. Özellikle beş yaşın altında, beş günden uzun süren ateş yakınması olan çocuklarda Kawasaki hastalığının tanısının atlanması halinde ortaya çıkabilecek önemli potansiyel sonuçlar yüzünden ve erken İVİG tedavisinin etkinliği göz önünde tutularak hastalığın tüm belirtilerinin tamamlanması beklenmemeli, ancak diğer klinik ve laboratuvar bulguları dikkate alınarak tedaviye başlama konusunda karar verilmelidir.

Objective: Kawasaki disease is the most common cause of an acute febrile vasculitis with unknown etiology afterHenoch-Schönlein purpura (HSP). The aim of our study is to contribute data on Kawasaki disease, which maylead to severe cardiac complications and death when it is misdiagnosed or not treated appropriately.Material and Methods: The demographic and clinical characteristics and laboratory and treatment outcomes ofpatients with Kawasaki disease who were diagnosed between January 2005 and December 2010 were evaluatedrespectively.Results: Out of 49 patients, 17 of 49 (34.7%) were female and 32 of 49 (65.3%) were male. The female/male ratiowas 1.88. The average age of patients was 2.89±1.95 years. It was detected that the frequency of Kawasakidisease was increased in autumn and early winter, and the second peak was detected in June. Thirty-four of 49(69%) patients had complete Kawasaki disease and 15 of 49 (31%) patients had incomplete disease. Changesin oral cavity concomitant fewer were the most frequent clinical findings (79.6%). Coronary artery abnormalitieswere detected in 13 of 49 patients (26.5%). Any significant correlation was found between abnormal echocardiographyoutcomes, and risk factors average age, duration of fewer, anemia, thrombocytosis, elevated erythrocytesedimentation rate, positive C-reactive protein, elevated serum transaminases, hyponatremia, and hypoalbuminemia.Conclusion: The cardiovascular complications in patients with Kawasaki disease are the reason that morbidityand mortality might be prevented by early diagnosis and treatment. (J Pediatr Inf 2014; 8: 64-70)Keywords: Kawasaki disease, complete type, incomplete type, child