Persistan sol superior vena kava sendromunun gebelik ve genetik sonuçları

Abstract

Amaç: Kliniğimizde prenatal dönemde tanı alan persiste sol superior vena kava (PSSVK) olgularını incelemek, izole olan PSSVK ile diğer kardiyak veya ekstrakardiyak anomalilerle birlikte olan PSSVK olgularının gebelik sonuçlarını ve genetik sonuçlarını karşılaştırmaktır.Metod: Ocak 2014-Ocak 2019 tarihleri arasında hastanemiz perinatoloji kliniğinde PSSVK tanısı alan olgular retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalar izole PSSVK ve ekstra anomalisi olanlar olmak üzere 2 alt gruba ayrıldı. Ekstra anomalisi olanlar da kardiyak anomali, ekstrakardiyak anomali, hem kardiyak hem de ekstrakardiyak anomalisi olanlar olmak üzere 3 gruba ayrıldı. Gruplar genetik inceleme sonuçları ve doğum sonuçları açısından karşılaştırıldı.Bulgular: Çalışmamıza verilerine tam olarak ulaşılan 89 hasta dahil edildi. Gebelik sonuçları olumlu olan olgular izole PSSVK grubunda izole olmayan gruba göre anlamlı olarak daha fazla saptandı (p=0.001). Hem kardiyak hem ekstrakardiyak anomalisi olan grupta gebelik sonuçları diğer gruplara göre anlamlı olarak olumsuz (postpartum exitus, terminasyon, İUMF) saptandı (p=0.001). Anomali saptanan gruplar arasında karyotip sonuçları açısından anlamlı fark saptanmadı (p=0.698).Sonuç: PSSVK tanısı günümüzde anatomik görüntülemenin ve kromozomal anomalilerin daha detaylı yapılabiliyor olması nedeniyle büyük önem kazanmıştır ve daha kolay tanı alır hale gelmiştir. İzole PSSVK olguları oldukça iyi seyirlidir. Eşlik eden anomalilere göre gebelik sonuçları değişmektedir. Anahtar kelimeler: Konjenital kalp hastalıkları, persiste sol superior vena kava, prenatal tanı, fetal ekokardiyografi.

Objective: The aim of the study was to investigate the persistent left superior vena cava (PLSVC) cases diagnosed in the prenatal period in our clinic and to compare the pregnancy and genetic outcomes of isolated PLSVC cases with other cardiac or extracadiac anomalies.Methods: The cases diagnosed as PLSVC between January 2014 and January 2019 in our perinatology clinic were evaluated retrospectively. Patients were divided into two subgroups which are isolated PLSVC and those with extra anomaly. Furthermore, patients with extra anomalies were divided into three groups which are cardiac anomaly, extracardiac anomaly and those with both. The groups were compared in terms of genetic examination and birth results.Results: 89 patients with complete data were included in our study. Cases with positive pregnancy outcomes were significantly higher in the isolated PLSVC group than the non-isolated one (p=0.001). There was not any karyotype problem in the isolated group. Pregnancy results were significantly negative (postpartum exitus, termination, IUMF) in both cardiac and extracardiac anomalies (p=0.001). There was no significant difference between the groups in term of karyotype results (p=0.698).Conclusion: The diagnosis of PLSVC has gained importance due to the fact that anatomic imaging and chromosomal anomalies can be performed in more detail and has become easier to diagnose. The isolated PLSVC cases have a very good prognosis. Pregnancy results vary according to the associated anomalies.Keywords: Congenital heart disease, persistent left superior vena cava, prenatal diagnosis, fetal echocardiography