Yaygın değişken immün yetmezlik ile sınıflandırılmamış antikor eksikliği olan hastalarda b lenfosit alt gruplarının önemi

Abstract

Amaç: Sınıflandırılmamış antikor eksikliği ve YDİY patogenezleri tam olarak aydınlatılamamış primer antikor eksiklikleridir. Amacımız YDİY ve sınıflandırılmamış antikor eksikliği olgularının B lenfosit alt gruplarını değerlendirmek ayrıca olguların tedavi gereksinimleri ile ilişkisini araştırmaktır.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Pediatrik İmmünoloji birimimizde ESID tanı kritelerine göre YDİY tanısı ile sınıflandırılmamış antikor eksikliği tanısı alan 4-18 yaş arası 25 YDİY olgusu, 41 sınıflandırılmamış antikor eksikliği olgusu ve benzer yaşta 36 sağlıklı olgu alındı ve B lenfosit alt grupları çalışıldı.Bulgular: Tüm yaş gruplarında YDİY'de total hafıza B hücreler ve switched hafıza B hücrelerin sayısal olarak kontrol grubuna göre düşük olduğu görüldü. Ayrıca 4-10 yaş arasında IgM hafıza B hücreler, 10-18 yaş grubunda ise plasmablastlar sayısal olarak hem kontrol hem de sınıflandırılmamış antikor eksikliğine göre YDİY'li olgularda düşük idi. Sınıflandırılmamış antikor eksikliği grubu İVİG replasmanı durumuna göre gruplandırıldığında İVİG alan grupta switched hafıza B hücrelerin oransal olarak kontrol grubuna göre anlamlı düşük olduğu buna karşın İVİG alan grup ile YDİY grubu arasında anlamlı fark olmadığı saptandı. İVİG relasmanı almayan grup ile YDİY grubu karşılaştırıldığında total hafıza B hücreler ve IgM hafıza B hücreler sayısal olarak, switched hafıza B hücreler ise sayısal ve oransal olarak YDİY grubunda anlamlı düşük bulundu. İVİG relasmanı almayan grup ile kontrol grubu arasında ise anlamlı fark belirlenmedi. Sonuç: İVİG replasman ihtiyacı olmayan sınıflandırılmamış antikor eksikliği olgularının B lenfosit alt gruplarının daha çok sağlıklı grup ile benzer olması buna karşın İVİG replasman ihtiyacı olan olgularda switched hafıza B hücrelerin oransal olarak YDİY den farksız olması bu olguların YDİY gelişimi yönünden izlemini gerektirmektedir.