Çocuk hematoloji kliniğinde tanı alan idiyopatik trombositopenik purpuralı hastaların retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: İmmün trombositopenik purpura çocukluk çağının en sık görülen akkiz kanama bozukluğudur. Genelde iyi prognozlu ve spontan remisyon oranları yüksektir. Ancak ciddi organ kanamaları ve kronikleşme riski nedeni ile önemlidir. Çalışmamızda kliniğimizde takip edilen hastaların genel özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştırGereç ve Yöntem: Kliniğimizde 2000-2008 yılları arasında tanı alan ve takip süresi altı ayı doldurmuş hastalar değerlendirmeye alındıBulgular ve sonuç: Bu çalışmada toplam 184 vaka değerlendirmeye alındı. Olgularda K/E:1, en sık görüldüğü yaş grubu 1-10 yaştı. Mevsimsel değişiklik saptanmazken akut İTP'li hastalarda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü %49, kronik İTP'li hastalarda %17,9 du. En sık üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü mevcuttu (%67). Semptomların dağılımı açısından gruplar arasında fark saptanmadı. Başvuru yaş ve trombosit sayısı akut grupta belirgin düşüktü. Akut İTP'li hastaların % 63'ünün başvuru trombosit sayısı <10,000/mm3 idi. Serolojik olarak ispatlanan enfeksiyon sayısı 30 (%16,3), en sık EBV pozitifliği saptandı. Akut İTP olarak başvuran hastalarda kronikleşme oranı % 36,4 idi. İnfantil İTP grubunda akut vaka sayısı daha fazla, cinsiyet dağılımı bakımından fark yoktu. Yüz otuz dokuz (%75) hastaya metilprednizolon, 10 hastaya İVİG, 1 hastaya Anti-D, 1 hastaya steroid + İVİG verildi. Bunlarda steroid alanların 17'si (%12,2) yanıtsız, 38'i (%27,3) parsiyel yanıtlıydı. İVİG verilenlerden 1 vaka yanıtsızdı. Steroide parsiyel yanıtlı grupta kronikleşme oranı artmış bulundu. Toplam iki hastada intrakranial kanama gelişti, ilk vaka kanama ile gelirken, ikinci vakada takibinin yedinci ayında kanama ortaya çıktıİTP kliniği ile başvuran hastalarda öykü, muayene ve laboratuar ile diğer trombositopeni nedenlerinin dışlanması mümkündür. Etkili ve ekonomik tedavilerin tercih edilmesi ile İTP'ye bağlı morbidite ve mortalitenin önüne geçilmesi sağlanmış olacaktır. Kronikleşme için risk faktörlerinin saptanması amacıyla prospektif planlanmış geniş vaka çalışmalarına ihtiyaç vardır.Anahtar kelimeler: Çocukluk çağı, trombositopeni, retrospektif değerlendirme

Objective: Immune thrombocytopenic purpura is the most common seen acquired bleeding disorder of the childhood. Usually the prognosis is good and the ratio of spontaneous remission is high. But, because of the serious organ bleeding and the risk of inveteracy the disease is important. The aim of our study is to determine the general features of the patients that were followed up in clinicMaterial and methods: The patients who were diagnosed between 2000-2008 years and those followed up periods were higher than 6 months were evaluatedFindings and results: In this study 184 patients were evaluated. The male/female ratio was 1 and the most commonly seen age group was 1-10 years old. There was not any difference between seasons, the ratio of having an illness in the patients with acute ITP was 49% while that was 17,9 % in the patients with chronic ITP. The most common history was the upper airway infections (67 %) in the patients. Any difference was not determinated between the groups about the disturbances of symptoms. Admitted age and platelet count were statistically low in acute group. The platelet count was <10,000/mm3 in the patients with acute ITP. The number of infections that were proved by serologically were 30 (16.3 %) and EBV was the most common determinated. The ratio of the inveteracy in acute ITP group was 36,4%. In the infantile ITP group acute cases were higher than the others but, there was no difference between the sexes. Metilprednisolone was given to 139 (75%) patients, IVIG was given to 10 patients, 1 patient was given Anti-D and the 1 patient was given both steroid and IVIG. In the steroid given group, 17 patients (12,2 %) were resistance to therapy while 38 (27,3 %) patients were partial. One patient was resistance to therapy in the IVIG given group. The ratio of inveteracy was found to be increased in the group who had a partial resistance to steroid. Totally, intracranial hemorrhage was occurred in two patients; the first one was presented with intracranial hemorrhage while the hemorrhage was determinated in the second mount of the follow up in the other patientWith the history, physical examination and laboratory findings other causes of thrompocytopenia can be excluded in the patients who were admitted with the clinic of ITP. With the use of effective and economic therapy regimens, the morbidity and the mortality of ITP can be prevented. To determine the risk factors of inveteracy prospective and extensive numbered case studies were needed.Keywords: Childhood, thrombocytopenia, retrospective evaluation