Ülkemizde herediter sferositoz sorunu ve herediter Sferositoz'un kalıtımı (35 ailede elde edilen sonuçlar)

Abstract

- 69 - SONUÇ VE ÖZET Ülkemizde HS 'un sıklığı, dağılımı, klinik ve genetik özellikleri incelenmeye çalışıldı. Bu amaçla, 1.1.1972- 31.12.1977 tarihleri arasında, kliniğimiz Hematoloji seksiyo nunda izlenen 35 HS vakası araştırıldı. Bunlardan 1.5.1976- 31.12.1977 tarihleri arasında hematoloji seksiyonuna başvuran 16 HS vakası bizzat incelendi ve bunlardan 8'inde aile tet kikleri yapıldı. Bu incelemelerden şu sonuçlara varıldı: *? Ülkemizde HS, tüm hemolitik anemiler içinde thalasse- mik sendromlardan sonra ikinci sırada gelmektedir (% 16.9). Bu durum HS'un en sık görülen konjenital hemolitik anemi türü olduğu Amerika ve Kuzey Avrupa ülkelerinden farklıdır} thalassemi 'nin sık görüldüğü Güney Avrupa ve Akdeniz ülkelerine benzerlik göste rebilir. HS vakalarının yurdumuzun çeşitli bölgele rine dağılımı bir özellik göstermemektedir.- 70 - HS vakaları, yaş, cins, klinik belirti ve bulgular bakımından diğer ülkelerde görülen vakalardan fark lılık göstermemektedir. Aile incelemeleri yapılan 8 vakadan 5'inde (% 62.5), hastalığın bilinen otozomal dominant karakterine u- yan özellikler saptanmıştır. 3 vakanın (% 37.5) ai lesinde ise patolojik bulgu saptanmamıştır. Ülkemizde sporadik HS vakalarının gerçek oranını ve hastalığın genetik özelliklerini daha doğru olarak belirleyebilmek için» daha geniş aile incelemelerine gerek olduğu sonucuna varılmıştır.