Timus hipoplazisi gösteren 24 çocukta lenforetiküler sistemin histopatolojik incelenmesi

Abstract

- 72 - ÖZET Kürsümüze 1978-1980 yılları arasında gelen 24 timusu hipoplazik görülen vaka incelenmiştir. Morfolojik bulgularına göre üç bölüme ayrılmışlardır: l'inci bölümde 18 timus atrofisi gösteren vaka ince lenmiş ve timusta görülen artmış lobulasyon, lenfosit kaybı, Hassal cisimlerinde azalma ve kistik degenerasyon ile retikü- ler hücrelerde artma görülmüştür. Lenf ganglionlar ında ise parakor teks in gelişmediği, çoğunda medullada fibrozis bulun duğu, kortekste ise 3 vaka dışında sekonder folikül, 7 olgu dışında da primer folikül görülmediği, dalakta per iar ter ioler bölge lenfoid dokuda lenfosit azalması ya da kaybı bulunduğu gözlenmiştir. Bulguların sekonder hücresel immun yetersizlik bulgularına uygunluk göstermesi yanısıra, barsak mukozası, tonsil gibi kapsülsüz lenfoid dokuda lenfosit kaybı ve foli kül oluşamaması antikor yapımında da bir bozukluk olabileceği izlenimini vermektedir. 2'nci bölümde de klinikten IgM eksikliği olarak gönde- rilen bir vaka incelenmiştir. Bu vakada da timusta histopato- lojik olarak lobulasyon ve korteks medulla ayırımı olmayışı ve dağınık lenfosit görülmüştür. Lenf ganglionları ve ince barsak lenfoid dokusunda germinal merkezleri olmayan primer abortif folikül yapıları görülmüş ve hümoral immun yetersiz lik sendromlar ma bir örnek olarak verilmiştir.- 73 - 3 ' üncü bölümde ise, timusu hipoplazik olan 3 vaka ile bulunamayan iki vakadan oluşan beş vaka incelenmiştir. Timus- ta artmış lobulasyon, interlobuler bağ doku artışı, lenfosit kaybı, Hassal cisimlerinde kaybolma ve retiküler hücrelerde artma görülmüştür. Lenf ganglion lar ı, sayıca az ve küçük, korteks ve medulla ayırımı görülmüyor. Lenfositden yoksun, retiküler hücrelerden zengin görünümleri yanısıra dalakta fo- likül agenezisi ve A. Sentralisler çevresinde lenfosit kaybı fibrozis görülüyordu. Tonsillerde ve ince barsaklarda lenfo sit görülmüyordu. Vakalarımızdan bir tanesi kombine immun ye- tersizlikli olgularda sık görüldüğü bildirilen Akut Graft Versus Host Reaksiyonuna ait bulguları gösteriyordu. K.Î.Y. vakalarının bulgularına ek olarak ciltte tek hücre nekrobiozu ve subepitelial alanlarda lenfositik (Agressif) infiltrasyon görülüyordu.