6 paraksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) vakasında klinik, laboratuar inceleme ve çeşitli hemotolojik malignitelerle PNH arsındaki ilişki

Abstract

1- PNH, kemik iliğindeki ana hücreye (Stem cell, kök hücresi) ait bir defekt sonucu, bu hücrelerin oluşturduğu üç seri kan şekilli elemanını (eritrosit, granülosit, trombosit) ilgilendiren membran bozukluğu ve bu hüc relerin komplemana aşırı duyarlığı ile giden bir koloni hastalığı, özel bir hemolitik anemi türüdür. Bu hastalıkta özellikle uykuda intravasküler he- moliz,tromboembolik komplikasyonlar ve enfeksiyonlara yatkınlık klinik tabloyu oluşturur,, 2- PNH ile çeşitli tipteki aplastik anemi, akut ve kronik myeloid lö semi myeloid metaplazi, eritrolösemi,refrakter anemi arasındaki sıkı iliş kiler uzun yıllardan beri bilinen bir durumdur,, Bu nedenle bu hastalık yukarıda adı geçen hastalıklarla birlikte, myelodisplastik hastalıklar adı altında toplanırlar. PNH seyrekte olsa blastik dönüşüm gösterdiği için pa- raneoplazik bir hastalık olarakta kabul edilebilir, 3- Bu çalışmada, PNH'nın ülkemizde ki diğer hemolitik anemiler ara sındaki sıklığı aranmıştır0 Buna göre, beta thalassemi %50 oranında görü lürken, PNH ancak %2,2 oranında görülmektedir. Vakalarımızın hepsi, Avrupa serilerine benzemeyen şekilde erkektir, bu bakımdan Tayland serisine benzer lik göstermektedir. 4- Bunun dışında çalışmamızda kliniğimize başvurmuş 6 PNH vakasının klinik ve laboratuar özelliklerini tartıştıktan sonra, 5 aplastik anemi, 17 akut lösemi, 1 lenfoma, 1 myelof ibrozis blastik dönüşüm82 sideroblastik ane mi vakasında yukarıdaki bilgiler ışığında PNH hücreleri aradık» Bunun için bu hastalık için oldukça spesifik olan `asit hemoliz testi`,`sukroz he~ moliz testi` her vakada uygulandı,, Bunun yanında PNH için özellik gösteren eritrosit içi asetil kolinesteraz ektivitesi tayini, vakaların 12 sinde yapıldı o Bir akut lenfoblastik lösemi vakasında minimal miktarda fakat anlam lı (Sukroz testi için %0,9, Asit hemoliz testi için,%4,l) şekilde hemoliz tesbit edildio Bu sonuç; bu vakamızda PNH eritrosit defektini taşıyan minimal miktarda eritrositin bu hastada mevcut olduğunu göstermesi bakı mından değerlidir ve Literatür bilgilerini destekler0