İzole gonadotropin yetersizlikli erkeklerde klinik, laboratuvar ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi

Abstract

Bu çalışmada, kliniğimize seksüel gelişme geriliği veya inferti- lite nedeniyle başvuran ve İzole Gonadotropin Yetersizliği tanısı konan 48 erkek hasta, klinik laboratuvar ve tedavi sonuçları açısından değer lendirilmiştir. Kronolojik yaş ortalamaları 24, kemik yaşı ortalamaları ise 17 bulunan hastalar, gerek klinik ve laboratuvar, gerekse tedavi so nuçları açısından farklılıklar göstermeleri nedeniyle, LH ve FSH değer leri düşük olanlar, yalnızca LH değeri düşük bulunanlar ve yalnızca FSH değeri düşük düzeylerde kalanlar diye üç gruba ayrılarak incelenmiştir. İlk grubu oluşturan 37 (%77) hastanın, genital evrelemede G1-G2 düzeyinde olduğu ve %79'unda önükoid yapının yerleştiği gözlenmiştir. Ayrıca 12 (%32)'sinde jinekomasti, üçünde (%8) obezite, altısında (%16) tek veya iki yanlı kriptorşidizm, üçünde (%8) anosmi, birinde işitme kay bı ve ikisinde kemik anomalisi belirlenmiştir. Bazal LH FSH ve testoste ron düzeyleri normalin altında olan bu hastaların 24'üne uygulanan tek doz GnRH uyarısı karşısında, dördünde (%16) depresse, 10 (%42) 'unda sub normal, üçünde ise normal LH ve FSH yanıtları alınmış, dört (%16) hasta da yalnızca LH, üçünde (%13) ise yalnızca FSH artışı normal bulunmuştur. Klomifen testi uygulanan 19 hastanın üçünde (%16) normal yanıt alınmış tır. TRH uyarısı yapılan 18 hastanın dördünde (%22) gerek TSH, gerekse PRL yanıtları depresse kalmıştır. Benzer şekilde insülin hipoglisemisi oluşturulan beş hastanın ikisinde BH ve Lizin-Vazopressin uygulanan 10 hastanın altısında kortizol yanıtları yetersiz olmuştur. Çeşitli tedavi modellerinin uygulandığı 25 hastanın genital gelişim ve seksüel fonksi yonlarında belirgin düzeyde iyileşme sağlanmış ve bir hastada fertilite- 65 - fertilite elde edilebilecek düzeye ulaşılmıştır. Klasik testosteron, hCG, hMG tedavileri yanında bir hastaya pulsatil pompa aracılığıyla küçük doz GnRH tedavisi uygulanmıştır. Tedavinin üçüncü ayında yapılan kont rolde spermiyogramda önemli derecede düzelme kaydedilmiştir. Yalnızca LH eksikliği ile giden ve FSH düzeylerinin normal bulun duğu altı (%13) hastadan oluşan ikinci grupta, klinik ve bazal labora- tuvar incelemeleri ilk grup ile büyük benzerlik göstermektedir. Uygula nan tedavi karşılığında elde edilen sonuçlar da paralel bulunmuştur. Son grubumuzu oluşturan beş (%10) hastanın en çarpıcı özellikle ri, genital gelişme açısından diğer iki gruptan belirgin olarak daha iyi durumda olmaları, birçok kez yapılan analizlerde LH düzeylerinin normal ya da normalin alt sınırında bulunmasına karşılık, FSH değerleri nin her seferinde düşük sonuç vermesi ve tek doz GnRH uyarısı karşısında hastaların dördünde (%80) normal LH ve depresse FSH yanıtları alınması dır. Beşinci hastanın bazal LH değeri normal bulunurken, artışlar sub normal kalmıştır. Diğer önemli nokta, tedavi altında fertilite sağ lanan iki hastamızın da bu grupta yer almasıdır. Bazal PRL değerleri hastaların tümünde normal bulunmuş ve TRH uyarısından sonra PRL artışla rı beklendiği gibi normal olurken, bir hastada TSH yanıtı depresse kal mıştır. Çalışmamızda incelediğimiz hastalar klinik ve laboratuvar özellik leri gözönüne alındığında geniş bir yelpaze oluşturmaktadır. Yelpazenin bir ucunda sendromun her iki gonadotropin düzeylerinin düşüklüğü ile ka- karakterize formları bulunurken, diğer uçta izole LH ya da FSH eksik liği ile karakterize hafif formlar yer almaktadır. Sonuç olarak, izole Gonadotropin Yetersizliğinin, erkeklerdeki hipogonadizm nedenleri arasında, sık rastlanması ve fertilite potansiye li taşıması dolayısıyla önemli yer tuttuğu söylenebilir.