211 kronik myeloid lösemi vakasının klinik, hematolojik, prognoz ve sürvi yönlerinden incelenmesi

Abstract

Çalışmamızda 24.1.1961 - 31.6.1986 tarihleri arasında kliniğimize başvuran 211 KML vakasının klinik ve hematolo jik incelemeleri sonucunda elde ettiğimiz bilgiler şu şekil de özetlenebilir. İ. Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranlarda görülmüştür. (Erkek/Kadın oranı 1.04 olarak bulunmuştur ). 2. Vakalarımızın yaşları 3-80 yıl arasında değişti. Ortanca yaş 43 yıl, ortalama yaş 42.8+14.4 olarak saptandı. Vakaların büyük çoğunluğu (%82'si) 21-60 yaş grubunda idi. Sıklıktaki artmalar 31-40 ve 41-50 yaş grubunda görüldü. 3. Vakaların 23'ü (%11.9) kanama diyatezi ile başvur muşlardır. 23 vakanın 6 sında trombositopeni, 7 sinde trom- bositoz saptanmıştır. 10` unda ise trombosit sayısı normal bulunmuştur. 4. Splenomegali vakaların %91.1 inde saptanmış olup kot kavsinin altında 2-18 cm, ortalama 10 cm den büyük ola rak bulunmuştur. 5. Anemi daha önce tedavi görmemiş (yeni tanı koyulan) vakaların %85 'inde mevcuttur. Anemik hastalarda Hb ortala ma % 9+1.5 gr bulunmuştur. 3 6. Lökosıt sayısı yeni tanı koyulan vakalarda mm 3 3 de 25.4 xl0 - 840x10 arasında değişmiş olup ortalama 163.066 xl03 + 148xl03/mm3 bulunmuştur.- 65 - 7. Trombosit sayısı, yeni tanı koyulan vakaların %9.6 3 - 3 3 sında normalden düşük (ortalama 108.076x10 + 30.9x10 /mm ) 3 - 3 3 %65.2 sinde normal (ortalama 252.431x10 + 74.1x10 /mm ), %25.2 sinde normalden yüksek (600. 529xl03218. 8xl03/mm3) bu lunmuştur. 8. Kİ sitolojik incelemelerinde miyeloid hiperplazi saptanmış, Myeloid/Eritroid seri oranı 6/1 ile 49/1 olarak bulunmuştur. Kİ biopsisi yapılan bütün vakalarda ilik hiper- selüler bulunmuştur. Hepsinde miyeloid hücre hiperplazisi sap tanmıştır. 17 vakanın 16 sında ilikte retikülin lif artışı görülmüştür. 9. 18 KML vakası blastik dönüşüm fazında iken klini ğimize başvurmuşlardır. Bu 18 vakanın 15 inde çevre kanında ki blast sayısı %22 ile %90 arasında değişmiştir. Diğer 3 vakadaki blastik dönüşüm tanısı, 2 'sinde Kİ ponksiyonu 1 ' in de extrameduller blastik dönüşüm (lenf düğümlerinde) olması ile koyulmuştur. 10. ölüm nedenlerinin %72.1 i blastik dönüşüm olmuştur. Blastik dönüşümdeki hastalar genellikle hemaroji ve enfeksi yonla ölmüşlerdir. KML dışı nedenle ölüm oranı %5.7 dir. 11. Kronik fazdaki vakaların %84'ü busulfan ile teda vi edilmiştir. Tedavisine kliniğinizde bus-ulfan ile başlanan vakaların %25.6 sında 6 ay - 35 ay arasında hematolojik re- misyon olmuştur. Busulfan kullanan hastaların 7 'sinde (%4.3) ilik.aplasizi, 2 sinde (%1.2) amenore saptanmıştır. 12. Kronik fazdaki vakaların yaşam süreleri 4 ay -142 ay arasında değişmiş olup (halen yaşayanlar dahil) ortanca sürvi 21 ay bulunmuştur. 1 yıllık yaşama şansı %87.3, 2 yıl lık yaşama şansı %66.5, 5 yıllık yaşama şansı %35.4, 10 yıl lık yaşama şansı %5 olarak saptanmıştır. 13. Miyeloblastik tipteki blastik dönüşüm sonrası ya şam süresi ortanca 2 ay, lenfoblastik tipteki blastik dönü şümden sonraki yaşam süresi ortanca 8.5 ay olarak bulunmuş tur.- 66 - 14. Sürviyi etkileyen faktörler olarak yaş, cins, splenomegali ve hepatomegali dereceleri, hemoglobin, lökosit ve trombosit değerleri çevre kanxnda miyeloblast, bazofil ve eozinofil miktarları, ilk myleran tedavisinden sonra uzun süre hematolojik remisyon olması incelenmiştir. Sadece ilk myleran tedavisinden sonra 6 ay ve daha uzun süre hematolo jik remisyonda kalan vakalardaki yaşam süresi, 6 aydan daha kısa remisyonda kalan vakaların yaşam süresinden anlamlı o- larak daha uzun bulunmuştur ( p <^ 0.01).