Malign fibröz histiositom: Tipleri ve diğer yumuşak doku tümörleri ile ayırıcı tanısı anabilim dalımızın 10 yıllık yumuşak doku tümörlerinin geriye dönük incelenmesi

Abstract

Malign f tbröz histiositom (MFH) terimi, bilindiği gibi ilk kez H?) (46) lÇöS'de Ozzello ve l?ö4'de O'Brien tarafından ortaya atılmıştır. (72) ilk t an im lama ve sınıflandırma İ9ö?'de Stout, Lattes (A.F.I.F. ) tara-f ı ndan yapı 1 mı şt ı r. Son 20 yıl içinde tanımlanan bu tümörün, histogenezi ve buna bağlı olarak diğer özellikleri henüz tam ayd in latı lamamı s t ir. Doku kültürü, elektron rnikroskopisi ve immunhistokirnyasal çalışmalarda; Bu tümörün, -f akül tati-f -fibroblast seklinde görev yapan doku histio- siti veva histiosi t ik-f rbr oblastik farklılaşma gösteren ilkel rne- zenkimal hücrelerden kay nakl andı ğı görüşleri ortaya konmuştur. Sonuç olarak MFH, mezenkimal kökenli malign tumoral gelişme- (26) CJ<?) dir. Haidu'ya göre indif eransiye bağ dokusunun, Enzinger 'e göre f ibrohistiosi tik gurup tümörlerin malign seklidir. Histogenetik sınıflandırma da bu yönde değerlendirilmiştir. Bu güne kadar yapılan çalışmalarda, geç erişkin yasamın ilkel pleornorfik sarkomları içinde en sık rastlanan tumoral gelişimin MFH (16,35) olduğu belirlenmiştir, c&l ışmamda ve literatürde, daha önce sı nıf land ir ı lamayan pleornorfik rabdomyosarkorn, f ibrosarkom ve lipo- sarkom tanısı almış erişkin olguların birçoğunun MFH olduğu görül müştür, özellikle erişkin yaşamın primitif az dif eransiye sarkomla rında, r abdomvosarkom tanısı almış olgularda, bazı sarkomların nüks metastazlarında dedif eransivasyon sonucu gelişen MFH benzeri görü nümler, bu yönden incelenmelidir.- 48 - Geç erişkin yasamın en sık yumuşak doku sar konu olduğunu, belirttiğimiz MFH, çoğunlukla ekstrernitelerde derin yerleşim göste rerek büvük boyutlara erişmektedir. Mezenkirnal kökeni nedeniyle de daha az sıklıkla kemiklerde ve seyrek olarak diğer organlarda pri mer gelişim oluşturabilmektedir. Lokal nüks ve metastazlar oöster- mektedir. Metastazları sıklıkla akciğerde, daha az olmak üzere böl gesel len-f düğümü ve diğer organlarda (kemik iliği har ic ), bezende (34,86,61, 13a, 14) yaygın olarak görülebilmektedir çalışmamda ve literatürde, prognoza kötü yönde etkiyen faktörler: 1- Klinik» Derin yerleşim, büyük boyut, u-luk lokal izasyonu 2- Histopatoloj ik; Nekroz, rnitoz sayısı, tümör di-f eransiyasyonu olduğu belirlenmiştir. Histolojik tiplerin prognoza etkili olmadığı saptanmıştır. Histopatoloj ik mal ignite derecesi ile prognoz uyumlu görülmüştür. Buna göre, mal ignite derecesi ve klinik evrelendirme belirleyerek tedavi ile prognoz yönünde kliniğe katkılı olabileceğimiz kanısın dayım. Ancak bunun başarılması ve bu yöndeki çalışmalarımızdan sağ lıklı sonuçlar alınabilmesi içinj iyi klinik bilgi, hasta takibi ve ekip çalışmasının gerekli olduğunu bir kez daha vurgulamak isterim. MFH lı olguların tedavisinde, daha Once belirttiğim gibi; Yeter li geniş cerrahi eksizyon ve gerekirse ampütasyon önerilmektedir. Son yıllardaki çalışmalarda çocuk olgularda radyoterapi ve kema- terapi retroperitoneal yerleşimli olgularda radyoterapi, kemiğin (1,8,10,29,52,83,85) primer olgularında ise kemoterapinin yararlı olduğu bildirilmiştir. Bu konuda da katkılı olabilmek için, iyi bir ki inikopatoloj ik ekip uygulamasının gerekli olduğu kanısındayım.- 49 - özet olfrak ç&lıgHiamdai Malign fibröz histiositoın (MFH) un - Terimi nolo i isi - Tanımı - Histogenezine ait teorileri - Smıfl and ı r ı 1 mas ı - Histolojik tiplerine yönelik bilgilerin, biraz daha acık ve anlaşılır almasına çaba Posterdim. MFH un diğer yumuşak doku tümörlerinden ayırıcı tanısında, indif eransive p leornor f ik sarkom olgularının sorun oluşturduğunu gözledim. Bu yönde, immunhistokimya yöntemlerinin çok yararlı olduğunu saptadım. Elde edebildiğim klinik ve prognozla ilgili bilgiler ışığında histopatoloj ik malionite derecesi ve klinik prognostik ?faktörler ile prognoz ilişkisini incelemeye çalıştım. özel olarak HFH, qenel olarak tüm kötü progno2İu sar koru lar ir mal ignite derecelendirmesi ve klinik evrelendiri lrnesinin gereğini vurgu 1 adım. -Anabilin) Dalı'mızın, bundan önceki ve gelecekteki MFH ve diğer m&lign yumuşak doku materyallerinin değerlendirilmesinde, belirttiğim yönlerde ilgi oluşturmaya çalıştım.