Muskuler distrofilerde bilgisayarlı tomografi bulguları

Abstract

ÖZET VE SONUÇ Bu çalışmada İ.Ü.C.T.F Nöroloji ABD Kas Hastalıkları Birimi'nce takip edilen 67 PMD'li hastanın her bir gurubunun klinik ve kas CT'si görüntüleri ile uyumunu, tanısal etkinliğini araştırdık. Her bir gurupta saptanan özellikler, birbirleri ile olan benzerlikleri ve farkları değerlendirildi. -DMD, BMD, LG-MD, FSH-MD guruplarında, yaş ve hastalık süresi arttıkça maluliyet derecelerinde artış, fonksiyonel kapasitelerde azalma ve maluliyet dereceleri arttıkça CT görüntülerindeki patolojik kas görünüm yüzdesi artıyordu. -DMD'de CT görüntülerinde en ağır tutulum gösteren kas gurubu gluteus maksimus ve medius, CT'de en fazla patoloji gösteren kas gluteus medius idi (%100). CT ve kas gücü birlikte değerlendirildiğinde uyluk adduktorları ve gastroknemius kasları %100 oranında uyumlu bulgular veriyorlardı. -%93.75 hipertrofı, % 18.25 asimetri saptandı. -Üst ekstremite kasları ancak maluliyet derecesi 3 olan hasta gurubunda tutulum vermeye başlamıştı. -BMD'de CT görüntülerinde en ağır tutulum gösteren kas gurubu uyluk adduktorları, CT'de en fazla patoloji gösteren kas gurubu yine uyluk adduktorları idi (%100). CT ve kas gücü birlikte değerlendirildiğinde uyluk adduktorları ve biceps femoris kasları %100 oranında uyumlu bulgular veriyorlardı. -%73.3 hipertrofi, %13.3 asimetri saptandı. -DMD'den farklı olarak BMD'de üst ekstremite kaslarının kas gücü ve CT bulguları uyumlu bulgular veriyorlardı (deltoid %92.9, biceps ve triceps %75).*LG-MD gurubunda CT görüntülerinde en ağır tutulum gösteren kas gurubu uyluk adduktorları, CT'de en fazla patoloji gösteren kaslar gluteus maksimus ve medius idi (%100). CT ve kas gücü birlikte değerlendirildiğinde uyluk adduktorları%95.7 oranında uyumlu bulgular veriyorlardı. *%21.7 hipertrofi, %21.7 asimetri saptandı. *DMD, BMD, LG-MD guruplarında klinik ve radyolojik olarak en ağır patolojik bulgular alt ekstremitelerde ve proksimal kaslarda saptandı. Uyluk ve baldır seviyelerinde ise patolojik lezyonlar, posterior kas guruplarına lokalize bulundu. Uyluk seviyesinde, aynı seviyedeki diğer kas guruplarına oranla gracilis ve sartorius kasları nispeten korunmuş bulundu. Bu kaslar DMD'li gurupta %33.3- %44.5, LG-MD gurubunda %60.9, BMD gurubunda ise %86.7 oranında patoloji gösterdiler. *Miyotonik distrofi gurubunda CT görüntülerinde en ağır tutulum gösteren kaslar boyun flefcsor ve ekstensor kasları, CT'de en fazla patoloji gösteren kas gurubu boyun kasları idi (%87.5). CT ve kas gücü birlikte değerlendirildiğinde gövde fleksor kası %100 oranında uyumlu bulgu veriyordu. *%75 atrofi, %12.5 asimetri saptandı. *FSH-MD'li 2 hastada sadece bulgular belirtilerek yoruma gidilmedi fakat klinik dağılım dışında hamstring ve gastroknemius kas gurupları CT görüntülerinde en ağır bulguları veriyorlardı. Benzer şekilde kas. gücü testleri normal sınırlarda olan tek oküler miyopatili hastamızda kuadriceps femoris ve gastroknemius kaslarından patolojik görüntüler elde edildi. *Non-invazif ve objektif bir yöntem olan CT, PMD'lerde lezyonun lokalizasyonu, selektif tutulumu, yaygınlığı, lezyon ciddiyetinin derecesi, hastalığın seyri ve takibinde önemli bir yardımcıdır. Derinde bulunan, ayrı ayrı test edilemeyen bileşik kaslardakilokalize lezyonları, çocuklar ve kooperasyon güçlüğü içinde olan hastaların değerlendirmesini manuel testlere göre daha doğru oranda yapar. Selektif tutulumu gösterebilmesi ile de biopsi ve EMG lokalizasyonlarına yardımcıdır. Nöromusküler hastalıklarda nörojen ve miyopati farkını ayırabilmesine rağmen CT, spesifik hastalığın tanısında yalnız başına yeterli olmamaktadır. Klinik muayene, hastalık hikayesi, elektrofizyoloji, histoloji ve biokimyasal çalışmaların yanında tanıya yardımcı olduğu düşünülmektedir.