İdiopatik Myelofibrozis`de klinik ve histopatolojik değerlendirme: sağkalımı etkileyen parametreler ve klinikopatolojik korelasyonlar

Abstract

ÖZET 1983-1994 yılları arasında en az 5 ay ve en fazla 134 ay takip edilmiş 32 idiopatik myelofibrozis hastasında tanı sırasında kaydedilmiş klinikopatolojik parametrelerin prognostik değeri retrospektif olarak analiz edildi. 32 hastanın 18'i erkek, 14'ü kadın olup ortalama yaş 59.8'dir (SD:10.4; yaş aralığı: 44-78). Çalışma sona erdiğinde (Mayıs 95) 10 hasta ölü, 18 hasta yaşıyor, 4' ünün son durumu ise tespit edilemedi. Ortalama sağkalım 41 aydır (2-130 ay). Tek değişkenli sağkalım analizlerinde hematokrit < %30, trombosit < 100.000 /mm ve kemik iliğinde hemosiderin depolarının yokluğu önemli derecede daha kısa sağkalımla ilişkili idi. Yaş, cinsiyet, splenomegali, hepatomegali, lökosit sayısı, retiküler ve kollagen lif artışının prognostik bir değer taşımadığı görüldü. Sinüzal hemopoez ile lökosit öncüllerinin sayısı arasında ve lökosit öncülleri ile dalak büyüklüğü arasında bir korelasyon bulundu. Kemik iliği fibrozisi, büyük ve aşırı matürasyon gösteren megakaryositlerle ilişkili olduğu bulundu. Kemik iliğinde eritroid hiperplazi ile lökosit öncülleri, dalak ve karaciğer büyüklüğü arasında negatif, retikülosit yüzdesi ile pozitif korelasyon mevcuttu. 49

SUMMARY The prognostic value of clinicopathological parameters, recorded at diagnosis, in idiopathic myelofibrosis (IMF) was retrospectively analysed in a consecutive series of 32 patients followed for a minumume of 5 and maximum of 134 months in the period 1983-1994. Of the 32 patients, 18 were males and 14 were females. The mean age was 59.8 years (SD,10.4; range, 44-78 years). At the time of closure of the study (May 1995) 10 patients were dead, 18 were alive, and the status of 4 was not definite. The mean survival was 41 months (range 2-130 months). Univariate analysis showed that the following features were associated with a significantly shorter survival: (1) anaemia (hematocrit <30%), (2) Platelet count < 100.000 /mm3 (3). Absence of hemosiderin deposits bone marrow biopsy specimens. Age, sex, size of spleen and liver WBC count, increased reticulin and collagen fibrosis showed no prognostic significance. The clinicopathological correlation was found between the sinusal haemopoiesis and the number of WBC precursors in peripheral blood, and between WBC precursors and spleen size. Medullary fibrosis is found to be associated with striking predominance of the large and overaged megakaryocytes. Erythroid hyperplasia in bone marrow correlated negatively with WBC precursors, spleen and liver size, and positively with reticulocytes count. 50