West sendromlu immunolojik bulgular

Abstract

ÖZET West Sendromu (WS), çocukluk çağının dirençli konvülsiv hastalıklarından olup, etiyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Son yıllardaki çalışmalarda etiyolojide immün sistemdeki patolojilerin de rol oynayabileceği iddia edilmektedir. Çalışma, WS'nun etiyolojisinde immün sistemin rolünü ve önemini belirlemek amacıyla planlandı. Çalışmaya, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıktan Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim dalında tanı alan WS'lu 31 olgu alındı. Yaş dağılımı 6 -13 ay arasında değişmekte olup, yaş ortalaması 10.5±1.7 ay ve olguların 18'i f (%54) Erkek, 13'ü (%46) kız idi. Olgular, sağlıklı kontrol grubu ile hücresel immün sistem (Absolut lenfosit sayısı, CD3, CD4, CD8, CD16, CD19 ve CD4/CD8) ve humoral immün sistem (Serum Ig'leri ve IgG alt grupları) yönünden karşılaştırıldı. Olguların hepsine Tüberkülin cilt testi (PPD) yapıldı. Mutlak lenfosit sayısı, total T lenfosit, B lenfosit, CD4, CD8, Natural Killer (NK) sayılan ve CD4/CD8 oranlannın sağlıklı çocuklardan farklı olmadığı saptandı (p>0.05). Olgulann tümü BCG aşılı olmasına rağmen, PPD endürasyonu olgulann %32.2'sinde 5 mm'den düşük bulundu.Serum IgA düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı düşük bulundu (p<0.05), IgG ve IgM düzeyleri ile kontrol grubu arasında anlamlı fark bulunmadı (p>0.05). Çalışmamızda 4 olguda (%12.9) IgA eksikliği saptandı. Serum IgG4 düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı düşük bulundu (p<0.05), IgGl, IgG2, IgG3 düzeyleri arasında anlamlı fark bulunmadı (p>0.05). IgG4, IgG2, IgG3 eksikliği sırasıyla %19.3, %9.7, %6.4 oranında bulundu. Sonuç olarak WS'unun etiyopatogenezinde rol oynayan mekanizmaları tek bir etken ile açıklamak mümkün değildir. Bulgularımız WS'nda farklı immünolojik bozuklukların olabileceğini gösterdi. Hücresel immün sistemde T-lenfositlerde fonksiyonel bozukluk, humoral immün sistemde IgA, IgG2 ve IgG4 eksikliği gibi bozukluklar tesbit ettik. Bulgularımız WS'nun etiyopatogenezinde humoral ve/veya hücresel immünite bozukluğunun kesin rolünü belirlemek amacıyla daha ileri çalışmalara ihtiyaç olduğunu düşündürdü.

60 SUMMARY West Syndrome (WS) is the most common intractable convulsions of childhood and etyopathogenesis of disease is unknown. Recent studies suggested that the pathology of immun system may play a role on the etiology of WS. In this study, We aimed to determine the role and importance of immune system on the etiology of WS. The study included 31 patients, 18 boys (%54) and 13 girls (%46) diagnosed as WS in Erciyes University Medical Faculty, Department of Pediatric Neurology. Their ages ranged from 6 months to 13 months and the mean age was 10.5±1.7 months. Patients and healty control groups were compared in cell-mediated immunity (absolute lymphocyte count, CD3, CD4, CD8, CD 16, CD 19, CD4/CD8 ratio) and humoral immunity (serum Immunoglobulins and IgG subgroups). All of the patients were made tuberculin skin test (ppd). Patient's absolute Lymphocyte counts, total T-Lymphocyte, B- Lymphocyte, CD4, CD8, NK counts and CD4/CD8 ratios were not different from healty children's values (p>0.05).61 Although all patients were vaccinated with BCG, PPD enduration was found below five milimeters in 32.5 % of the patients. Patients serum IgA levels were found significantly lower than control group (p<0.05), there was no difference between two groups in both serum IgG and IgM levels (p>0.05). In our study, low levels of IgA were detected in four cases (12.9 %) withWS. Serum IgG4 levels of the patients were also found significantly low compared with control group (p<0.05), there was no difference between two groups in serum IgGl, IgG2 and IgG3 levels (p>0.05). Low levels of IgG4, IgG2, lgG3 were detected %19.3, %9.7, %6.4 of the cases with WS, respectivelly. In conclusion, it is impossible to explain mechanisms that take part in the etyo pathogenesis of WS with only one reason. Our results also demonsrated that the different impairment of immunity might exist in our patients with WS. Especially, we determined functional impairment in T lymphocyte in cellular immun system and impairments such as IgA, IgG2 and IgG4 deficiency in humoral immunity in our patients with WS. Our results suggest that further investigations are needed in order to clarify the extent of this association and to investigate the possible role of cell-mediated and/or humoral immune deficiency,T etiopathogenesis of WS.