Çocukluk çağı lenfomalarının retrospektif değerlendirmesi

Abstract

ÖZET Amaç: Bu çalışmada çocukluk çağı lenfoma vakalarının klinik ve demografik özellikleriyle beraber tedavilerinin retrospektif olarak incelenmesi ve sağ kalım üzerine etkilerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Hastalar ve Yöntem: Çalışma Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji- Onkoloji Bilim Dalı'nda Mart 1988 ile Mayıs 2004 tarihleri arasında 42'si HH, 41'i HDL olmak üzere 83 vakanın dosya ve takip kartları retrospektif olarak incelenerek yapıldı. Bulgular: HH vakalarının %69'u erkek, %31'i kız idi. Histopatolojik olarak en sık (%42.9) MST saptandı. Vakaların %16.6'sı Evre I, %33.3'ü Evre II, %45.2'si Evre III, %4.9'u Evre IV'te idi. En sık başvuru nedeninin boyunda şişlik olduğu (%71.4), 14 vakada ChlVPP, 12 vakada COPP veya MOPP/ABVD, beş vakada sadece RT, altı vakada COPP veya MOPP tedavilerinin uygulandığı ve dört (%7.14) vakanın öldüğü saptandı. HDL vakalarının %80.5'i erkek, % 19.5' i kız idi. En sık başvuru nedeni (%51) gastrointestinal sistem ile ilgili şiklayetler idi. Histopatolojik olarak en sık (%44) BL saptandı. Vakaların %36.6'sı Evre II, %56.1'i Evre III, %7.3'ü Evre IV olarak değerlendirildi. Yirmi beş vakada HDL BFM-90, sekiz vakada UK CCSG HDL-85, üç vakada ALL BFM-90, beş vakada diğer tedavi protokollerinin uygulandığı ve sekiz (% 17.07) vakanın öldüğü tespit edildi. ıxSonuçlar: HH'nda beş yıllık EFS %89 olarak bulundu. Serum Cu düzeyinin, klinik evrenin ve hastalığın başlangıç bölgesinin sağ kalımı etkilediği saptandı. HDL'da beş yıllık EFS %78.9 olarak bulundu. Klinik evrenin ve tedavi aldıkları yılların sağ kalım üzerine istatistiksel olarak anlamlı etkisinin olduğu belirlendi. Tartışma: Bu çalışmada HDL'ya göre HH'nın prognozunun daha iyi olduğu, HH'nda klinik evre ve başlangıç Cu düzeyinin sağ kalımı etkilediği, HDL'da klinik evrenin sağ kalımı etkileyen en önemli faktör olduğu saptandı. Bu çalışmada lenfoma etiyolojisi için heredite ve viral nedenlere dikkat çekilmektedir. Fakat özellikle bölge açısından önem taşıyan tarım ilaçlarının etiyolojideki rolünün saptanması için daha ileri araştırmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Hodgkin lenfoma, Hodgkin dışı lenfoma, hastalıksız sağ kalım

SUMMARY The aim of this study is to give clinical and demographic features of lymphoma in childhood and to evaluate the effects of these parameters on survival. Patients and method: Eighty-three patients with lymphoma diagnosed between March 1988 and May 2004 were included in this study [ 42 Hodgkin's disease (HD), 41 Non- hodgkin's lymphoma (NHL)] and their data was analysed retrospectively. Findings: In HD subgroup, 69% of patients was male and the most common histopathological finding was MST(42.9%). 16.6% of patients was in stage I, 33.3% in stage II, 45.2% in stage III, 4.9% in stage IV. The most of the patients (71.4%) in this subgroup presented with mass on the neck. Fourteen patients were treated with ChlVPP regimen, 12 with COPP or MOPP/ABVD regimens and 6 with COPP or MOPP. Five patients received radiotherapy. Four patinets (7.1%) died. Results: In HD subgroup, 5-year event free survival (EFS) rate was 80% and it was determined that the serum copper level affected the clinical stage and the primary disease site had effect on survival. In NHL subgroup, 5-year event free survival (EFS) rate was 78.9% and it was determined that the clinical stage had effect on survival. Discussion: In this study, we determined that (I) the prognosis of NHL was better than HD, (II) clinical stage and serum copper level on admission affect the survival in HD subgroup, (III) clinical stage was the most important factor affecting survival in NHL XIsubgroup. Heredity and viral causes is called attention to etiology of lymphoma in this study. Further investigations are needed to determined the role of insecticide, an important factor for our region, at the etiology of lymphoma. Key words: Hodgkin's lymphoma, Non-hodgkin's lymphoma, Event Free Survival XH