Nonsirotik nonmalign portal hipertansif trombozlarda etyolojik faktörler

Abstract

Amaç: Portal hipertansiyonun en sık nedeni karaciğer sirozudur. Siroz dışında gelişen portal hipertansiyona nonsirotik portal hipertansiyon adı verilir. Budd-Chiari sendromu ve portal ven trombozu nonsirotik portal hipertansiyonun önemli nedenleridir. Budd-Chiari sendromu ve portal ven trombozuna neden olan birçok etyolojik faktör vardır. Çalışmamızda bu etyolojik faktörlerin Türkiye'deki dağılımını göstermeyi hedefledik.Hastalar ve Yöntem: 2000-2015 yılları arasında büyük kısmı retrospektif olmak üzere 41 kadın 44 erkek toplam 85 portal hipertansif tromboz hastası çalışmaya alındı. Siroz ve/veya malignitesi olan hastalar dahil edilmedi. Trombozun vasküler lokalizasyonu belirlendi. Trombozun kalıtsal ve edinsel faktörleri araştırıldı.Bulgular: Yaş ortalaması 42,6±14,4 olarak tespit edildi. Vakaların 21'i (%24,7) akut tromboz, 64'ü (%75,3) kronik tromboz olarak değerlendirildi. Akut trombozların tamamının ilk başvuru şikayetinin karın ağrısı olduğu saptandı (P=0,03). Kronik trombozların 16'sının (%25) GİS kanama şikayeti ile başvurduğu ancak hiçbir akut trombozun bu şikayetle başvurmadığı tespit edildi (P=0,009). Akut trombozlarda WBC, PNL ve PLT değerleri kronik trombozlara göre daha yüksek olduğu tespit edildi (P<0,05). Total protein düzeyi kronik trombozlarda, trigliserit düzeyi akut trombozlarda anlamlı oranda yüksekti (P=0,041, P=0,03). Üst endoskopik tetkiklerde 44 kronik ve 1 akut hastada özofagial varis olduğu tespit edildi (P<0,0001). Tromboz etyolojisinde OKS öyküsü 2, gebelik 8, İBH 1, polikistik karaciğer hastalığı 1, çocuklukta portal ven exchange transfüzyon 1, myeloproliferatif hastalık 17, ET 13 ve PV 4 hastada tespit edildi. FV Leiden mutasyonuna 13, protrombin 20210A gen mutasyonuna 9, MTHFR 1298C gen mutasyonuna 37 ve MTHFR C677 gen mutasyonuna 35 vakada rastlandı. JAK2 gen mutasyonu 17, antifosfolipid antikorlar 6, lupus antikoagülan 11, PNH 1, kryoglobulinemi 1 ve hiperhomosisteinemi 23 hastada tespit edildi. Protein C eksikliği 47, protein S eksikliği 46, ATIII eksikliği 29, faktör VIII yüksekliği 44, abdominal cerrahi öyküsü 37 ve Behçet Hastalığı olan 7 hasta saptandı.Sonuç: Akut trombozların kliniğe karın ağrısı ile kronik trombozların ise özellikle varis kanaması gibi farklı klinik tablolarla başvurduğu saptandı. Etyolojik faktörler açısından akut ve kronik trombozlar arasında fark tespit edilmedi. Dünyadaki diğer seriler ile benzer olarak protein C eksikliği, protein S eksikliği ve FVIII düzeyi yüksekliği en sık tespit edilen etyolojik faktörlerdi. Portal hipertansif trombozlarda etyolojinin multifaktöriyel olduğu, ülkemizde farklı olarak Behçet hastalığının da öne çıktığı saptandı. Anahtar kelimeler: Portal hipertansiyon, tromboz, Budd-Chiari sendromu

Aim: The most frequent cause of portal hypertension is liver cirrhosis. The hypertension developing out of something else rather than cirrhosis is called non-cirrhotic portal hypertension. Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis are important causes of non-cirrhotic portal hypertension. There are a number of etiologic factors leading to Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis. We aimed to show the prevalence of these etiologic factors in Turkey. Patients and Methods: A total of 85 portal hypertensive thrombosis cases most of whom were retrospective were included in the study. 41 of the cases were female and 44 were male. The cases that had cirrhosis or malignity were not included in the study. Through thrombosis, vascular localization was determined. The genetic and acquired factors of thrombosis were studied. Results: The mean age of the cases was 42,6±14,4. 21 of the cases (24,7 %) were determined to be acute thrombosis, and 64 (75,3 %) to be chronic thrombosis. It was determined that the complaints of the whole acute cases at the admission was stomach ache (P=0,03). 16 of cases with chronic thrombosis (25 %) was reported to apply with a GI bleeding complaint, but none of the acute thrombosis cases were reported to apply with the same complaint (P=0,009). WBC, PNL and PLT levels in acute thrombosis were determined to be higher than those in chronic thrombosis (P<0,05). The level of total protein was significantly higher in chronic thrombosis, whereas the level of triglyceride was significantly higher in acute thrombosis (P=0,041, P=0,03). In upper endoscopic examinations, esophageal varices were detected in 44 chronic cases and 1 acut cases (P=0,0001). In the thrombosis etiology, history of OKS was detected in 2 cases, pregnancy in 8, IBD in 1, polycystic liver disease in 1, portal vein exchange transfusion in children in 1, myeloproliferative disease in 17, ET in 13 and PV in 4. FV mutation was observed in 13 cases, prothrombin 20210A gene mutation in 9, MTHFR gene mutation in 37 and MTHFR C677 gene mutation in 35. JAK2 gene mutation was detected in 17 cases, antiphospolipid antibodies in 6, lupus anticoagulant in 11, kryoglobulinemia in 1 and hyperhomocysteinemia in 23. Protein C deficiency was observed in 47 cases, protein S deficiency in 46, ATIII deficiency in 29, high level factor VIII in 44, abdominal surgical history in 37 and Behcet's syndrome in 7. Conclusions: It was found out that acute thrombosis cases applied to the clinic with an stomach ache, whereas chronic thrombosis cases applied to the clinic with such different clinical pictures as particularly variceal bleeding. No difference between acute and chronic thrombosis was determined from the point of etiological factors. The most frequent etiological factors were protein C, protein S deficiency and high level factor VIII. These were similar to the other series in the world, and etiological factors in portal hypertensive thrombosis are multiple and Behcet's syndrome was significant in our country.Keywords: Portal hypertension, thrombosis, Budd-Chiari syndrome.