Down sendromlu çocuklarda trombosit agregasyon fonksiyonlarının araştırılması

Abstract

7.ÖZET Bu çalışmada, fizik bulguların yanısıra sitogenetik analiz ile kesin Down sendromu tanısı konan ve yaşları 3-72 ay (ortalama 1 8,9 ay) olan 20 çocukta trombosit fonksiyonları araştırılmıştır. Elde edilen sonuçlar, sağlıklı ve yaşları 3-120 ay (ortalama = 26,3 ay) olan 20 kontrol vakasıyla karşılaştınlmıştır. Test ve kontrol grubu vakalarının tümünde, tam kan agregometresi kullanıldı. Bu metot fizyolojik koşulları daha iyi yansıtması ve daha sensitif bir yöntem olması nedeniyle tercih edildi. Agonist madde olarak epinefrin, kollajen, ristosetin ve ADP kullanıldı. Elde edilen istatistiksel verilere göre; test grubunda kontrol grubuna göre epinefrin, kollajen ve ristosetinle meydana gelen % agregasyonda baskılanma ve anlamlı bir fark tespit edildi (p<0,05). ADP ile oluşturulan agregasyonda değişiklik gözlenmemiştir ( p>0,05). Kollajenle meydana gelen agregasyonda gözlenen gecikme zamanının (lag faz = lag time), test grubunda kontrol grubuna göre uzadığı ve istatistiksel olarak önemli bir fark olduğu görüldü (p<0,05). Down sendromunda kontrol grubuna göre, normal sınırlar içinde olmasına rağmen kanama zamanının uzamış ve anlamlı bir fark olduğu görülmüştür (p<0,05). Elde olunan bütün bulgular, bu konuda sınırlı sayıdaki çalışmalarla tartışılmıştır. Bu sonuçlara dayanılarak, Down sendromunda, klinik olarak trombosit agregasyon bozukluğuna bağlı hemorajik diyatez olmamasına rağmen, klinikçe belirlenemeyen, ancak laboratuvar şartlarında, değişik agonist maddelere karşı, trombosit agregasyon defektinden söz edilebilir. 61

SUMMARY PLATELET AGGREGATION FUNCTIONS IN THE CHILDREN WITH DOWN SYNDROME In this study platelet functions were investigated in 20 children aged 3-72 months (mean 18,9 months) with Down syndrome. Results were compared to 20 healthy controls aged 3-120 months (mean 26,3 months). Whole blood aggregometer was used in both test and control groups. This method was prefered because of reflecting physiological conditions and being more sensitive. Epinephrine, collagen, ristocetin and ADP were used as agonist substances. According to statistical results; percent aggregation rate obtained with epinephrine, collagen and ristocetin in the test group were depressed and showed a significant differance compared to controls (p<0,05). No differance was observed on the aggregation obtained with ADP (p>0,05). Delaying time (lag phase=lag time) occurring at aggregation with collagen in the test group seemed to be longer and statistically significant than the control group (p<0,05). Bleeding time was observed to be longer and statistically significant in Down syndrome compared to controls. Results obtained were discussed with the limited publications on this subject. It may be concluded that although hemorrhagic diathesis depending on clinically observed platelet aggregation disturbances did not occur in Down syndrome, a certain platelet aggregation defects against varying agonist substances in laboratory conditions might be considered. 62