Primer immün trombositopenili hastaların retrospektif analizi: kanama ve tedavi cevabı ile ilişkili faktörler

Abstract

İmmün (idiyopatik) trombositopenik purpura (İTP) kadınlarda erkeklere göre iki kat daha sık görülen, otoimmün mekanizmaların ön planda olduğu trombositopeni ile karakterize edinsel bir hastalıktır. İTP nadiren ciddi kanamalara neden olur. Kanamaya neden olabilecek faktörlerin belirlenmesi tedavi gerekliliğini saptamada ve uygun tedavinin verilmesinde faydalı olabilir. Bu çalışmada İTP'lı hastalarda yaş, trombosit sayısı, hemoglobin düzeyi, MPV'ün kanamalarla ilişkisinin irdelenmesi planlandı. Ayrıca tedavi verilen hastalarda tedavi cevabı üzerine etkili olabileceği düşünülen yaş, cinsiyet, periferik kan trombosit sayısı, kemik iliği megakaryosit sayısı, MPV, İVİG'e cevap varlığı (splenektomi yapılan hastalarda) ve refrakter veya relaps olan hastalarda splenektomi cevabı üzerine remisyon süresinin etkilerinin araştırılması planlandı.Çalışmamız 2008 ve 2011 yılları arasında Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Farabi Hastanesi Hematoloji Polikliniği'nde İTP teşhisi ile tetkik ve tedavi edilen hastaların dosyalarının retrospektif olarak analiz edilmesi suretiyle yapılmıştır. Çalışmaya 81 kadın ve 20 erkek hasta olmak üzere 101 hasta dahil edilmiştir.Kanaması olmayan veya hafif kanamalı hastalarda trombosit sayısı 40469±32160/mikrolitre, orta veya şiddetli kanaması olan hastalarda ise trombosit sayısı 16900±12485/mikrolitre olarak saptanarak anlamlı farklılık tespit edildi (p=0.001). Kanama olasılığına etki edebilecek faktörlerden MPV'i incelediğimizde; kanaması olamayan/hafif kanamalı hastalarda MPV 10.1±1.4/fL ve orta/şiddetli kanamalı hastalarda MPV: 8.7±1.3/fL bulunarak iki grup arasında anlamlı farklılık tespit edildi (p=0.001). Çalışmamızda birinci sıra tedavi olarak 1mg/kg metilprednizolon tedavisi verilen 49 hastanın 29'unda (%59) yanıt alınmıştır. Birinci sıra tedavi cevabı ile ilişkili faktörlerden MPV; yanıtlı hastalarda 10±1.4/fL, yanıtsız hastalarda 8.8±1.4/fL olarak bulunmuştur (p=0.002). Yaş, trombosit sayısı ve megakaryosit sayısı birinci sıra tedavi cevabı ile ilişkisiz faktörler olarak bulunmuştur. İkinci sıra tedavi olarak splenektomi yapılan hastaların %71'nde tam yanıt alınırken %29 hasta yanıtsız olarak saptandı. İkinci sıra tedaviye tam yanıt sağlanan ve yanıtsız hastalar arasında trombosit sayısı, yaş, MPV ve İVİG cevabı varlığı açısından anlamlı bir farklılık tespit edilmedi. İkinci sıra tedaviye yanıtlı hastalarda birinci sıra tedavi sonrası ortalama remisyon süresi 200±126 gün iken, yanıtsız hastalarda birinci sıra tedavi sonrası ortalama remisyon süresi 113±101 gün saptandı (p=0.04).Çalışmamızın sonucunda kanamaya etki eden faktörlerden trombosit sayısı ve özellikle de MPV yüksekliği hem kanamaya etki eden faktör olarak hemde birinci sıra tedavi yanıtı ile ilişkili olumlu faktör olarak dikkat çekicidir. Çalışmamız İVİG cevabı varlığının splenektomi yanıtının olumlu bir göstergesi olabileceğine dair ipuçları içermektedir. İTP'li hastalarda splenektomi yanıtı ile remisyon sürelerinin uzunluğunun istatistiksel olarak anlamlı bulduğumuz ilişkisi de literatüre katkı açısından olumlu bir bulgudur.

ITP is an acquired disease which is characterized by thrombocytopenia caused by autoimmun mechanisms. This is seen twice as many in women as in men. İTP rarely cause serious bleeding. Determining the factors that cause bleeding might help in deciding the type of treatment. In the present study we planned to exercise the relationship between bleeding and fators such as age, thrmbocyte count, hb level, MPV in patients with ITP. We also planned to investigate factors of remission duration on splenectomy response in patients with refracter and relaps.Our study was conducted by retrospectively analyzing the files of the patients who were evaluated ant treated in the Karadeniz Technical University Faculty of Medicine Farabi Hospital Hematology Clinic between the 2008 and 2011 years. 101 patients were enrolled the study (81 women and 20 men).The platelet count was 40469±32160/µl in patients with no or mild bleeding and 16900±12485/µl in those with moderate or severe and this differences are statistically significant (p=0.001). MPV is found to be 10.1±1.4/fL in patients with no or mild bleeding and 8.7±1.3/fL in those with moderate or severe bleeding and this is statistically significant too. İn our study 29 of 49 patients (59%) has responded to treatment of steroids (1mg/kg) as first line treatment. MPV is found to be 10±1.4/fL in responsive patients and 8.8±1.4/fL in non-responsive patients at the first line treatment (p=0.002). Age, thrombocyte and megacaryocyte count found to be not correlated with first-line treatment response. Complete remission in patients treated with splenectomy as second-line therapy was %71 and %29 was non-responsive. There is no significant differences were detected in the responsive and non-responsive second-line therapy patients for about platelet count, age, MPV and fort the presence of IVIG answer. The average duration of remission after the first-line treatment was 200±126 days in patients who have responded to the second-line therapy, and 113±101 days in non-responsive patients (p=0.04).As a result of our study; the factors that affecting the bleeding as platelet count and especially MPV height; the factor that affecting the bleeding as well as the positive factor for the first-line treatment response is remarkable. Our study contains clues about the IVIG answer is a positive indication of the presence of splenectomy response. We found a statistically significant relationship between the second-line therapy response and the duration of remission after first line treatment. This finding is important for contribution to the literature.