Çocukluk çağı kolestatik karaciğer hastalıklarında ursodeoksikolik asit tedavisi (27 vakanın klinik, laboratuvar, histopatolojik bulgularının ve tedavilerinin değerlendirilmesi)

Abstract

ÖZETÇocukluk çağı kronik kolestatik karaciğer hastalıklarında ursodeoksikolik asidin klinik, biyokimyasal ve histopatolojik etkilerini araştırmak üzere yapılan bu çalışmada, kronik kolestazisi olan 27 hastaya 3-12 ay süreyle, 10-15 mg/kg/gün dozunda UDKA oral olarak verildi. Hastalarımızın yaşları 1,5 ay-15 yıl arasında olup, eksitus olan bir hasta da dahil olmak üzere 10'u neonatal kolestatik hepatit, 11'i kronik kolestatik hepatit, 4'ü biliyer hipoplazi, 3'ü siroz vakasıydı. Tedavi öncesi hastaların 25'inde (%89,3) sarılık, 20'sinde (%71,4) kaşıntı, 14'ünde (%50) akolik gayta, 10'unda (%35,8) karın şişliği, 5'inde (%17,9) kanama yakınmaları vardı. Hepsinde (%100) hepatomegali, 19'unda (%67,9) splenomegali, 18'inde (%64,3) ciltte kaşıntı izleri ve 10'unda (%35,7) büyüme geriliği tespit edildi. Tedavi sonunda, başlangıçta sarılığı olan 25 hastanın 15'inde (%60) sarılık kayboldu, 3'ünde (%12) azaldı, kaşıntı, 20 hastanın 3'ünde (%15) kayboldu, 9'unda (%45) azaldı. Sarılık ve kaşıntıdaki azalma istatistiksel olarak anlamlı bulundu.UDKA tedavisi ile ALT, AST, bilirubinler, GGT ve kolesterolde azalma gözlendi. AST, bilirubinler ve kolesteroldeki azalma istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Serum SA'de istatistiksel olarak anlamlı bir değişiklik olmadı.Histopatolojik olarak, UDKA tedavisinin fibrozis üzerine etkisi olmadığı ancak kolestazis bulgularında belirgin düzelme sağladığı gözlendi.Çalışmamızdan elde edilen veriler ve literatürde edindiğimiz bilgiler beraber değerlendirildiğinde, hidrofilik, karaciğere toksik etkisi olmayan ve endojen safra asitlerinin intestinal absorbsiyonunu engelleyerek karaciğer hasarını azaltan UDKA'in, klinik ve biyokimyasal düzelmeyi sağladığı, histopatolojik olarak da kolestazisi büyük oranda düzelttiği gözlendi. Hastalarımızın hiçbirinde UDKA'e ait yan etki görülmemesi de göz önüne alınarak, çocukluk yaş grubu kronik kolestatik karaciğer hastalıklarında da uzun süre güvenle kullanılabileceği sonucuna varıldı.

SUMMARYIn this study, which was conducted to investigate the clinical, biochemical and histopathological effects of ursodeoxycholic acid in childhood chronic cholestatic liver diseases, UDKA was administered orally at a dose of 10-15 mg / kg / day for 3-12 months. The ages of our patients were between 1.5 months and 15 years, including one patient who died, 10 were neonatal cholestatic hepatitis, 11 were chronic cholestatic hepatitis, 4 were biliary hypoplasia and 3 were cirrhosis.Before treatment, 25 (89.3%) of the patients had jaundice, 20 (71.4%) itching, 14 (50%) acolic gay, 10 (35.8%) abdominal swelling, 5 (17.9%) had bleeding complaints. All (100%) had hepatomegaly, 19 (67.9%) had splenomegaly, 18 (64.3%) itchy skin scars and 10 (35.7%) growth retardation. At the end of treatment, jaundice disappeared in 15 (60%) of 25 patients with initial jaundice, decreased in 3 (12%), itching disappeared in 3 (15%) of 20 patients, decreased in 9 (45%). The reduction in jaundice and itching was found statistically significant.A decrease in ALT, AST, bilirubins, GGT and cholesterol was observed with UDKA treatment. The decrease in AST, bilirubins and cholesterol was statistically significant. There was no statistically significant change in serum SA.Histopathologically, it was observed that UDKA treatment had no effect on fibrosis, but showed significant improvement in cholestasis findings.When the data obtained from our study and the information we obtained in the literature were evaluated together, it was observed that UDKA, which does not have hydrophilic, toxic effects on the liver and reduces intestinal absorption by endogenous bile acids, provides clinical and biochemical improvement and also greatly corrects hisestopathological cholestasis. Considering that none of our patients had adverse effects related to UDKA, it was concluded that it could be used safely for a long time in chronic cholestatic liver diseases of childhood age group.