Hiperlipidemili çocuklarda oral L-karnitin kullanımının kan lipid profiline etkisi

Abstract

IV ÖZET Güneş B., Hiperlipidemili çocuklarda oral L-kamitin kullanımının kan lipid profiline etkisi. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Uzmanlık tezi. Ankara, 2003. Hiperlipoproteinemili hastalarda karnitin tedavisinin kan lipid profiline etkisini araştırmayı planladığımız bu çalışmaya, Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Beslenme ve Metabolizma Ünitesinde hiperlipidemi tanısı alıp izleme alınan veya yeni tanı almış ve aldığı mevcut tedavi ile yeterli klinik ve laboratuvar kontrol sağlanamamış yaşları 13 ay ile 18 yaş dört ay arasında değişen 41 adet hasta dahil edildi. Çalışmaya alınan 41 hasta grubu farklı tip primer hiperlipidemili ve bir başka hastalığa ikincil gelişmiş hiperlipidemisi olan hastalardan oluşmuştu; grup 1: altı hasta miks hiperlipidemi VLDL-ŞM, grup 2: sekiz hasta hiperkolesterolemi LDL homozigot, grup 3: üç hasta remnant (3-VLDL, grup 4: 20 hasta hiperkolesterolemi LDL heterozigot, grup 5: dört hasta sekonder hiperlipidemili hastalardan seçildi. Bazı ilaçlar(beta blokerler, salisilatlar, steroidler, clonidin, tiazid grubu diüretikler, heparin, benzodiazepinler, fenilhidantoin) alanlar ve primer karnitin eksiklikleri olanlar çalışmaya alınmadı. Çalışmanın izleyen dönemlerinde dördüncü ve 12. haftalarda hastalar kontrole çağrıldı ve vücut ağırlığı, beden kitle indeksi, lipid profili, karnitin düzeyi bakılan hastalara, ek yakınmalarının olup olmadığı soruldu. Serum lipid profillerine ` Roche/Hitachi MODULAR analytic systems` ile, kan ve idrarda serbest karnitin düzeyi ve açil-karnitin düzeylerine yenidoğan metabolik hastalıklar tanı-tarama merkezi laboratuvarında ardışık kütle spektrometrisi (Tandem Mass Spectrometry), (Micromass, Manchester, U.K. ) ile bakıldı. Çalışmamızda hasta gruplarından miks hiperlipidemi VLDL-ŞM, remnant 3- VLDL ve sekonder tipte hiperlipidemili hastaların kan lipid profilinde karnitine bağlı değişiklikler istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı. Hiperkolesterolemi LDL homozigot da; LDL ve kolesterol'ün başlangıçta yükselmesi izleminde bir miktar düşmesi HDL ve apoA-l'in düşmesi ayrıca hiperkolesterolemi LDL heterozigot grupta ise; HDL ve apoA- Pin düşmesi ve lipoprotein (a)'nın yükselmesi istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Çalışmamız verileri ışığında çocukluk çağı primer veya sekonder hiperlipidemili hastalar için karnitin verilmesi özellikle hiperkolesterolemi LDL homozigot ve heterozigot için önerilmemesi gerektiği sonucuna varılmıştır. Anahtar kelimeler: Hiperlipoproteinemi, karnitin, ardışık kütle spektrometrisi (Tandem Mass Spectrometry), yüksek dansiteli lipoprotein (HDL).

SUMMARY Güneş B., The effect of oral L-carnitine supplementation on the lipid profiles of hyperlipidemic children. Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis in Pediatrics. Ankara, 2003. In this study, to assess the effect of carnitine supplementation on the lipid profiles of hyperlipoproteinemic children, we included a total of 41 children, aged between 13 months and 18 years four months, diagnosed and being followed up at Hacettepe University İhsan Doğramacı Children's Hospital Section of Nutrition and Metabolism, or newly diagnosed but under their current treatment not fully in control both clinical and laboratory profiles points of view. The 41 patients included in the study were composed of different types of primary hyperlipidemias and hyperlipidemias secondary to an underlying disease: group 1; six patients with mix hyperlipidemia VLDL-CM, group II; eight patients with hypercholesterolemia LDL homozygotes, group 3; three patients with remnant B-VLDL, group 4; 20 patients with hypercholesterolemia LDL heterozygotes, group 5; four patients with secondary HLP. Patients under the treatment of certain drugs (beta blockers, salicylates, steroids, clonidine, thiazide group of diuretics, heparine, benzodiazepines, phenylhydantoin) and those with primary carnitine deficiency were not enrolled in the study. In the follow up period, at 4th and 12th weeks, patients were called for controls, measurements of body weight, body mass index, lipid profiles, carnitine levels were made and presence of additional symptoms questioned. Serum lipid profiles were checked using the `Roche/Hitachi MODULAR analytic systems`, and the serum and urinary free carnitine and acyl-carnitine levels using the Tandem Mass Spectrometry (Micromass, Manchester, U.K) at the Neonatal Metabolic Disease Screening Center. In our study the lipid profile changes due to carnitine supplementation in mix hyperlipidemia VLDL-CM, remnant p-VLDL and secondary hyperlipidemic patients were not found to be statistically significant. The initial rise; and with time the later little fall in LDL and cholesterol, and the fall in HDL and apoA-l in hypercholesterolemia LDL homozygotes, and also the fall in HDL and apoA-l and the rise in lipoprotein (a) in hypercholesterolemia LDL heterozygotes were found to be statistically significant. Based on the results of our study, carnitine supplementation should not be advised for the treatment of childhood primary and secondary hyperlipidemic patients, especially hypercholesterolemia LDL heterozygote or homozygote hyperlipidemic patients. Key words: Hyperlipoproteinemia, carnitine, Tandem Mass Spectrometry, high density lipoproteins (HDL).