Uykuda elektriksel status epileptikuslu 22 hastanın klinik ve laboratuvar değerlendirilmesi

Abstract

ÖZET Uykuda elektiriksel stratus epileptikus (UESE) yavaş uyku döneminde devamlı diken-dalga aktivitesi ile karakterize ve benign rolandik epilepsiden (BRE) `continuous spikes and waves during slow sleep` CSWS'ye kadar geniş bir yelpazedeki epileptik sendromlarda ortaya çıkan bir EEG görünümüdür. Tutulan beyin bölgesi ve görülme süresiyle orantılı olarak mental yıkım, davranış bozukluğu, konuşma bozukluğu gibi önemli fonksiyonel kayıplara neden olmaktadır. Bu çalışmada EEG'lerinde UESE görünümü olan 22 hasta değerlendirilmiştir, ilk klinik belirtiler ortalama 4.3 yaşında ortaya çıkmıştır. EEG'de UESE görünümü ise ilk semptomdan yaklaşık olarak 3 yıl sonra, ortalama 7.4 yaşında görülmüştür. Hastaların %77'sinde ilk belirtiler nöbetlerdir. Davranış problemleri hastaların %13'ünde, konuşma bozukluğu %4.5'inde, okul başarısında bozulma %4.5'inde ilk şikayetleri oluşturmuştur. Hastaların 17'sinde CSWS, 3'ünde Landau-Kleffner sendromu (LKS), birer hastada BRE ve progressif myoklonik epilepsi tanısı konmuştur. MRG hastaların % 41 'inde, SPECT ise %42'sinde anormal sonuçlanmıştır. Remisyon döneminde çekilen EEG'lerin çoğunluğunda (13/17) fokal epileptik aktivite görülmüştür. Karbamazepin, fenobarbital/primidon, topiramat, vigabatrin gibi parsiyel nöbetlere etkili ilaçlarla UESE'de düzelme sağlanmadığı gibi, yeni nöbetlerin ortaya çıkması, nöbet artışı, konuşmada bozulma, hareketlerde yavaşlama gibi çeşitli yan etkiler görülmüştür. Klonazepam ve klobazamla %70'i aşan oranlarda klinik veya EEG bulgularında düzelme saptanmıştır. Valproik asit ise benzodiazepin grubuna nispeten çok düşük oranlarda iyileşme sağlarken, parsiyel nöbetlere etkili antikonvülsanlardaki yan etkilere yol açmamıştır. UESE'nin neden olduğu kognitif yıkımı ölçmek üzere hastalara testler uygulanmıştır. Hastaların toplam IQ ve sözel IQ puanlarındaki düşmeler istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Bu sonuçlar UESE görünümünün ağır bir klinik tabloya yol açtığını ve mutlaka erken dönemde tanı konularak, etkin bir tedavi gerektirdiğini göstermektedir. IV

ABSTRACT Electrical status epitepticus during sleep (ESES) is an EEG presentation characterised with spike-wave activity in slow sleep and developing in wide range of epileptic syndromes from benign rolandic epilepsy (BRE) to continuous spikes and waves during slow sleep (CSWS). It leads to functional deficits such as mental decline, behavioral disorders, and speech difficulties related to the part of the brain involved and the onset time. In this study, 22 cases were evuluated who presenting with ESES in their EEGs, the first clinical signs having onset at a mean 4,3 years of age. ESES profile in the EEG was observed 3 years after the onset of the first symptom, at a mean age of 7,4 years. The first clinical syptoms were seizures in 77% of the cases. The initial complaints were behavioral disorders in 13%, speech disorders in 4.5%, and decrease in academic skills of the patients in 4.5 %. Seventeen cases had CSWS; three cases had Landau-Kleffner syndrome (LKS), one had BRE and one was diagnosed as having progressive myoclonic epilepsy. MRI was abnormal in 41'% of the cases, while SPECT was abnormal in 42 %. The EEGs showed focal epileptic activity in 13 of 17 interictal patients. In addition to the failures in attempts to improve ESES with drugs such as carbamazepine, phenobarbitale, topiramate and vigabatrine effective on partial seizures, side effects such as the occurence of new seizures, increases in the number of seizures, speech problems and slow movements were observed. With clonazepam and clobazam over 70% of improvement were achieved in both the clinical and EEG findings. However, valproate provided a smaller fraction of improvement compared to benzodiazepins, but did not lead to side effects created by anticonvulsants, which are effective on partial seizures. The patients were tested to measure the mental decline caused by the ESES. The decreases in the total IQ and verbal IQ scores were statistically significant. These results emphasizes the need for early diagnosis and effective treatment of the patients with ESES due to its severe clinical implications.