Çocukluk çağı sirozlarında kemik metabolizması, biyokimyasal ve serolojik çalışmalar (48 siroz hastasında kemik mineral dansitesi , selenyum, karnitin, hyaluronik asit, helicobacter pylori ve hepatit belirleyicilerinin araştırılması)

Abstract

Ill ÖZET Uslu İM., Çocukluk Çağı Sirozlarında Kemik Metabolizması, Biyokimyasal ve Serolojik Çalışmalar (48 Siroz Hastasında Kemik Mineral Dansitesi, Selenyum, Karnitin, Hyaluronik Asit, Helicobacter Pylori ve Hepatit Belirleyicilerinin Araştırılması), Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Tezi. Ankara 2003. Siroz metabolik ve anatomik nedenler, enfeksiyonlar, inflamatuvar ve vasküler hastalıklar, toksik ve beslenme ile ilgili nedenlerle ortaya çıkan; çocukluk çağında nadir olmayan bir hastalıktır. Çalışmamızda siroz tanısı ile takip edilen, tanı yaşları 1 ay ile 15.8 yıl arasında ve izlem süreleri 2 ay- 170 ay arasında değişen, 22'si erkek 48 hastanın kemik metabolizmasına yönelik parametreler ve kemik mineral dansitesi, serum selenyum, karnitin, hyaluronik asit düzeyi çalışmaları, Helicobacter pylori ve hepatit belirleyicileri, hastaların takip ve komplikasyonları değerlendirildi. Hastaların %72.9'unda anne-baba arasında akrabalık mevcut olup en çok başvuru Güneydoğu Anadolu ve iç Anadolu Bölgesi'nden idi. Siroz etkenleri arasında Wilson hastalığı ilk sırada yer alırken (%22.9); hastaların %41.7'sinde herhangi bir etken saptanamadı (kriptojenik). En sık başvuru yakınmaları karın şişliği (%56.3) ve sarılık (%31.2) iken; fizik muayene bulgularından hepatomegali %77.1, splenomegali %66.7, asit %33.3 ve sarılık %29.2 oranında mevcuttu. Hastaların %27.1'inde hafif, %4.1'inde orta derecede olmak üzere toplam 15 hastada malnütrisyon saptandı. Laboratuvar bulgularından AST yüksekliği hastaların %95.8'inde, ALT yüksekliği %83.3'ünde ve GGT yüksekliği %87.5'inde saptanırken, hastaların %54.2'sinde anemi, %50'sinde hiperbilirubinemi ve %41.7'sinde protrombin zamanında uzama mevcuttu. Tanı sırasında hastaların %68.8'inde, son kontrolde ise %85.4'ünde AST/ALT oranı 1'in üzerinde bulundu. Hastaların %77.8'inde osteoporoz ve %15.5'inde osteopeni vardı. Serum selenyum düzeyi hastaların %81.6'sında normalin altındaydı ve ortalamaları kontrol grubunun ortalamasından düşük bulundu. Serum karnitin düzeyleri hastalar ve kontrol grubu arasında farklıIV değildi. İki hastada karnitin düzeyi normalin üstündeydi. Serum hyaluronik asit düzeyi hastaların %38.9'unda normalin üzerinde saptandı. Hastaların %31.1'inde Helicobacter pylori lg G, %28.9'unda ise üre nefes testi pozitifliği bulundu. Anti-HAV IgG %68.8, Anti-HBs %58.3 oranda pozitif iken HBs taşıyıcılığı bir vakada saptandı. Çocukluk çağı siroz hastalarında AST/ALT oranı, hyaluronik asit gibi fibrozis belirleyicilerinin hastalığın evresini belirlemede yardımcı olabileceği, osteoporozun önemli bir problem olduğu, hastalarda selenyum eksikliğinin sık görüldüğü ve beslenme durumlarının yakından takip edilmesi gerektiği saptandı. Anahtar kelimeler: Siroz, çocukluk çağı, kemik mineral dansitesi, selenyum, karnitin, hyaluronik asit, Helicobacter pylori

ABSTRACT USLU N., Bone Metabolism, Biochemical and Serological Studies In Childhood Cirrhosis (Evaluation of Bone Mineral Density, Selenium, Carnitine, Hyaluronic Acid, Helicobacter Pylori and Hepatitis Virus Serology in 48 Cirrhotic Patients) Hacettepe University, Faculty of Medicine, Thesis in Pediatrics. Ankara 2003. Childhood cirrhosis is not a rare disease caused by metabolic, anatomic, toxic and nutritional disorders, infections, inflammatory and vascular diseases. Forty- eight cirrhotic patients (22 males) who were aged between 1 month-15.8 years old were enrolled. They were followed for 2-170 months. Bone mineral metabolism, bone mineral density, serum selenium, carnitine, hyaluronic acid levels, Helicobacter pylori and hepatitis virus serology, complications and prognosis of the patients were evaluated. Parental consanguinity rate was 72.9%. The majority of the patients were living in Southeast and Central Anatolian Region. Wilson's disease (22.9%) was the most frequent metabolic disease resulting in cirrhosis. Etiology of cirrhosis was not found in 41.7% of patients (criptogenic). The most frequent complaint was protuberent abdomen (56.3%) followed by jaundice (31.2%). Among physical findings hepatomegaly (77.1%) and splenomegaly (66.7%) were the most frequent signs and the others were ascites (33.3%) and jaundice (29.2%). There were 15 patients with malnutrition (27.1% mild and 4.1% moderate). Laboratory investigations revealed increased levels of AST in 95.8% of patients, ALT in 83.3%, GGT in 87.5%, hyperbilirubinemia in 50%, prolonged protrombin time in 41.7% and anemia in 54.2% of patients. AST/ALT ratio was greater than 1 in 68.8% of patients at diagnosis and this rate was increased to 85.4% at the last control. Osteoporosis were found in 77.8% and osteopenia in 1 5.5% of patients. Serum selenium levels were below normal in 81.6% of patients and mean levels were lower than the control patients. Serum carnitine level was not different between cirrhotic and the control patients. Only 2 patients had high carnitine levels.VI Serum hyaluronic acid levels were higher than normal in 38.9% of patients. Helicobacter pylori Ig G serology and urea breath tests were positive in 31.1% and 28.9% of patients, respectively. Anti-HAV IgG and Anti-HBs was positive in 68.8% and 58.3%, respectively. One patient was HBs Ag carrier. We found that in childhood cirrhosis AST/ALT ratio and hyaluronic acid might be helpful in predicting the stage of the disease, osteoporosis is an important problem, selenium deficiency is frequent and nutritional status must be evaluated closely. Key Words: Cirrhosis, childhood, bone mineral density, selenium, carnitine, hyaluronic acid, Helicobacter pylori