Behçet Hastalığında tırnak kıvrımı kapiller sisteminin videodermatoskop ile değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Behçet hastalığı, deri ve mukoza belirtilerine ek olarak çok sayıda organ tutulumuna neden olabilen, alevlenme ve remisyon dönemleri ile seyreden, kronik, inflamatuar bir hastalıktır. Sistemik vaskülitler arasında sınıflandırılan hastalıkta immün aracılı otoinflamasyon sonucu ortaya çıkan endotel hücre hasarı patogenezde önemli rol oynamaktadır. Hastalığın seyri sırasında, kapiller damarlardan pulmoner arterler gibi büyük damarlara kadar değişen spektrumda her çapta vasküler yapı etkilenebilmektedir. Kutanöz vaskülopati dermis ve subkutiste tüm çaptaki damarları etkileyebilir. Tırnak kıvrımı kapilleroskopisi, mikroanjiopati ile karakterize hastalıklarda vasküler hasarın boyutu ile ilgili önemli ipuçları veren non-invaziv bir görüntüleme yöntemidir. Literatürde Behçet hastalarında tırnak kıvrımının kapilleroskopi ile değerlendirildiği çalışmalar az sayıdadır. Bu çalışmada, Behçet hastalığında mikrovasküler hasarın göstergesi olarak tırnak kıvrımı kapiller anormallikleri görülme sıklığının ve bu anormalliklerin hastalığın demografik (semptomların başlangıç yaşı, cinsiyet) ve klinik (tedavi alıp almama, Behçet mukokutanöz ve sistemik tutulum bulguları, kapilleroskopi günü mevcut olan bulgular) özelliklerle ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır.Yöntem: Çalışmaya klinik olarak Behçet hastalığı tanısı almış 40 hasta (15 kadın, 25 erkek; ortalama yaş 34,40±10,05 yıl) ve yaş-cinsiyet uyumlu 40 sağlıklı kontrol alındı. Hasta ve kontrol grubunda; Raynaud fenomeni, sistemik skleroz, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit, mikst konnektif doku hastalığı gibi konnektif doku hastalıkları; ayrıca diğer sistemik vaskülitler, romatoid artrit, hipertansiyon, diyabetes mellitus, hipo-hipertiroidizm gibi kapiller anormalliğe sebep olabilecek hastalıkların olmaması koşulu arandı. Hastaların demografik (yaş, cinsiyet, BH başlangıç yaşı ve belirtisi, ailede BH öyküsü) ve klinik (öyküde Behçet hastalığı mukokutanöz ve sistemik tutulum bulguları, kapilleroskopi günü var olan muayene bulguları, tedavi alıp almadıkları ) özellikleri ile ilgili veriler kaydedildi. Her olgunun tüm el parmaklarının tırnak kıvrımları Molemax II? marka videodermatoskop ile değerlendirildi. Kapilleroskopik değerlendirme parametrelerinin belirlenmesinde Maricq sınıflandırma kriterleri esas alındı. Her bir tırnak kıvrımında kapiller yoğunluk, kapiller dizilim düzeni ve kapiller morfolojisi incelendi. Cihazın milimetrik cetveli kullanılarak tırnak kıvrımının distal sırasındaki kapillerler sayıldı. Her 1 mm'de en az 6 kapiller olması normal kapiller yoğunluk olarak; 6'dan daha az sayıda olması yoğunlukta azalma olarak tanımlandı. Kapiller dizilim, kapillerlerin tırnak kıvrımı boyunca homojen ve birbirine paralel bir şekilde dağılıp dağılmamasına göre düzenli veya düzensiz dağılım şeklinde değerlendirildi. Kapillerlerin morfolojik değerlendirmesi kapiller dilatasyon, hemoraji odakları, kapiller kayıp ve/veya avasküler alanlar, torsiyon, dallanma veya çalı benzeri görünüm varlığı açısından yapıldı. Kapiller seyir boyunca homojen veya lokal genişleme kapiller dilatasyon olarak tanımlandı. Tek bir kapiller etrafında en az iki kanama alanı hemoraji odağı olarak kabul edildi. Tırnak kıvrımının distal sırasında ardışık en az 2 kapiller kıvrımın izlenmemesi kapiller kayıp olarak değerlendirildi. Kapilleroskopik bulgular açısından hasta ve kontrol grubu istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Ayrıca hastalarda kapilleroskopik bulgularla demografik ve klinik özellikler arasındaki ilişki de istatistiksel olarak değerlendirildi.Bulgular: Hastaların 25'inde (%62,5) tırnak kıvrımı kapillerleri doğal iken, 15 hastada (%37,5) kapiller anormallikler saptandı. Saptanan temel morfolojik anormallik kapiller dilatasyon (14 hastada, %35) olmakla birlikte, kapiller hemoraji 6'sında (%15), kapiller kayıp 3'ünde (%7,5) tespit edildi. Kapiller yoğunluk hastaların 3'ünde (%7,5) azalmış, 37'sinde (%92,5) normal idi. Kapiller dizilim 5 (%12,5) hastada düzensiz, 35 (%87,5) hastada normal idi. Morfolojik değerlendirmede kapiller dilatasyon, mikrohemoraji, kapiller kayıp ve anjiogenez bulgularının sıklığı her hasta için ayrı ayrı hesaplandı. Hastaların hiçbirinde kapiller dallanma, çatallanma, çalı benzeri görünüm, torsiyon gibi anjiogenez bulguları saptanmadı. Kontrol grubu olarak değerlendirilen olgularda kapiller değişiklik tespit edilmedi. Hastalarda izlenen kapilleroskopik bulgular kontrol grubu ile kıyaslandığında aradaki fark istatistiksel açıdan da anlamlı bulundu (P<0,001). Elde edilen bulgular erkek hastalarda, oral-genital ülserasyon ve Paterji negatifliği olan olgularda daha sık izlenmekle birlikte klinik özellikler ile bulgular arasında istatistiksel açıdan anlamlı ilişki saptanmadı.Sonuç: Behçet hastalarında videodermatoskopik yöntemle; sağlıklı kontrollerde görülmeyen ancak hastalığa spesifik olmayan tırnak kıvrımı kapiller anormallikleri tespit edilmiştir. Hastalıkta mikrovasküler hasarın değerlendirilmesi amacıyla; geleneksel kapilleroskopi cihazlarına kıyasla zaman kaybına yol açmayan, daha düşük maliyetli ve kullanımı pratik olan videodermatoskopi cihazları rutin klinik uygulamalarda tercih edilebilir. Kapilleroskopinin Behçet hastalığındaki tanısal değerinin anlaşılması için, daha fazla sayıda hasta ve kapiller sistemin daha detaylı analizine olanak sağlayan donanımlı cihazlarla yapılan klinik çalışmalara ihtiyaç vardır.Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, kapilleroskopi, videodermatoskop

Introduction: Behçet?s disease is a chronic inflammatory disease which can cause multiorgan involvement besides mucocutaneous manifestations with a variable course of remissions and exacerbations. Categorized in systemic vasculitides, endothelial cell damage due to the immune-mediated autoinflammation plays an important role in the pathogenesis of the disease. Blood vessels of all different sizes ranging from capillaries to large vessels like pulmonary arteries can be involved during the course of the disease. Cutaneous vasculopathy can effect all sizes of vessels in dermis and subcutis. Nailfold capillaroscopy is a non-invasive imaging technique that provides important clues about the degree of vascular damage in diseases characterized with microangiopathy. There are few studies in the literature concerned with capillaroscopic assessment of nailfolds in Behçet patients. In this study, it is aimed to investigate the frequency of capillaroscopic abnormalities as an indicator of microvascular damage in Behçet?s disease and the association between these abnormalities and the demographic (gender, age at disease onset) and clinical (ongoing systemic treatment, mucocutaneous and systemic manifestations, mucocutaneous and systemicfindings on the day of capillaroscopy) features of the disease.Materials and Methods: Forty patients (15 women, 25 men, mean age 34,40±10,05 years) who are clinically diagnosed as Behçet?s disease and age-sex matched 40 healthy controls were included in the study. In the patient and the control group, it was taken into consideration.that they do not have any connective tissue diseases like Raynaud phenomenon, systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, mixed connective tissue disease, and diseases like other systemic vasculitides, rheumatoid arthritis, arterial hypertension, diabetes mellitus, hypo-hyperthyroidism which all can cause capillary abnormality. The data about the demographic (age, gender, age and symptom at disease onset) and clinical (mucocutaneous and systemic manifestations of Behçet?s disease, findings on the day of capillaroscopy, any systemic treatment) features of the patients was saved. The nailfolds of all fingers of each case were evaluated with videodermatoscope Molemax II?. The identification of the capillaroscopic evaluation parameters was based on the classification criterias of Maricq. Capillary density, capillary arrangement and capillary morphology were examined in each nailfold. Capillary density was assessed by counting the capillaries in the distal row of the nailfold using the milimetric grid of the device. Presence of minimum six capillaries for every 1 mm was defined as normal capillary density, however lower than six capillaries per 1 mm was defined as decreased capillary density. Capillary arrangement was described as regular or irregular according to their homogenous and parallel disribution along the nailfold. Capillary morphology was evaluated in terms of capillary dilatation, hemorrhages, capillary loss and/or avascular areas and tortuosity, ramifying or bushy capillaries. Homogenous or local enlargement of the capillary was identified as dilatation, minimum two bleeding focuses around the capillary was identified as hemorrhage and nonvisualization of at least two consecutive capillaries in the distal row of the nailfold was accepted as capillary loss. Two groups were compared statistically in the respect of capillaroscopic findings. Furthermore, the association between the capillaroscopic findings and the clinical features of Behçet patients were assessed statistically.Results: Nailfold capillaries were normal in 25 (%62,5) of our patients while capillary abnormalities were detected in 15 (%37,5) of our patients. The basic morphologic abnormality was mainly capillary dilatation (14 of patients, %35), however capillary hemorrhages and capillary loss were detected in 6 (%15) and 3 (%7,5) of our patients, respectively. Capillary density was decreased in 3 (%7,5), and normal in 37 (%92,5) of the patients. Capillary disarrangement was found in 5 (%12,5) of the patients, while in 35 (%87,5) of the group it was regular. For the evaluation of capillary morphology, the frequency of the capillary dilatation, hemorrhages, capillary loss and the signs of neoangiogenesis was calculated for each patient. None of the patients had the signs of neoangiogenesis like branching, ramifying, bushy capillaries or tortuosity. We didn?t find any capillaroscopic abnormality in the control group. The difference between the patient and the control group as they were compared according to the capillaroscopic findings, was significant as statistically (P<0,001). The association between the capillaroscopic findings and the demographic-clinical features of the patients was not found significant statistically as well as capillary dilatation and hemorrhages were more frequent in male gender, and patients having oral-genital ulceration and negative Pathergy reaction.Conclusion: By videodermatoscopic technique, nailfold capillary abnormalities have been detected in Behçet patients, but not in healthy controls. Videodermatoscopy devices are not time-consuming and expensive besides having practical utility when compared with conventional capillaroscopy devices; and they can be used in routine clinical applications for evaluating microvascular damage in the disease. To understand the diagnostic value of capillaroscopy in Behçet?s disease, further clinical studies with larger series of patients and more equipped devices that permit detailed analysis of nailfold capillaries are needed.Key words: Behçet?s disease, capillaroscopy, videodermatoscope