Wilson hastalığında karaciğer görüntüleme bulguları

Abstract

IV ÖZET Akpınar E., Wilson hastalığında karaciğer görüntüleme bulguları, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji tezi, Ankara, 2003. Bu çalışmanın amacı Wilson hastalığında karaciğer bulgularının sonografî ile değerlendirilmesi ve bu bulguların BT ve MR inceleme bulguları ile karşılaştırılmasıdır. Bu çalışmada Wilson hastalığı tanısı almış ortalama yaşı 16 olan 18'i kadın 10'u erkek 28 olgunun karaciğer görüntüleme bulguları prospektif olarak incelendi. 28 olgunun hepsine gri-skala ultrasonografi ve Doppler sonografî incelemesi uygulandı. 20 olguya abdominal BT incelemesi, 12 olguya da abdominal MRG incelemesi yapıldı. 11 olguya hem BT hem de MRG incelemesi yapıldı. Ekojenite, ekopatern, kontur düzensizliği, fokal lezy onlar, periportal kalınlık, perihepatik yağ tabakası kalınlığı, karaciğer damarlanmasının Doppler bulguları ve diğer ilişkili bulgular incelendi. Sonografide 24 olguda kontur düzensizliği, 26'smda parankim heterojenitesi mevcut olup, 13'ünde lcm'den küçük multipl hipoekoik veya hipo-hiperekoik nodüller izlendi. US'de mikst paternde nodul izlenen olguların BT veya MRG'sinde karaciğerde bal peteğini andıran görünüm izlendi. BT'de izlenen parankimal nodüller kontrastsız kesitlerde hiperdens olarak izlenebileceği gibi kontrast sonrası fazda daha belirgin hale gelen hipodens nodüller şeklinde de olabilmekteydi. Bir olguda BT ve MR'da erken arteryal kontrast tutan patolojik olarak displazi gösteren nodüller izlendi. 8 olguda perihepatik yağ tabakası varlığı izlendi. Kontur düzensizliği, parankimal heterojenite, perihepatik yağ tabakası varlığı ve parankimal nodul değerlendirilmesi açısından modaliteler arasında yüksek uyum mevcuttu. Ancak sonografide hipoekoik nodüller izlenen olgularda BT ve/veya MRG parankimal lezyonlar izlenmedi. Wilson hastalığında karaciğer parankiminde multipl hipoekoik veya hipo-hiperekoik nodul varlığı hiç de nadir olmayıp buna ek olarak perihepatik yağ tabakası varlığı izlenebilir. Parankimal patern değişiklerinde ve fokal lezyon belirlenmesinde ultrasonografik incelemenin BT ve MRG'ye üstünlükleri olmakla beraber genel anlamda sonografi ile BT ve MRG arasında iyi korelasyon mevcuttur. Anahtar Kelimeler: Wilson hastalığı, karaciğer, US, BT, MRG

ABSTRACT Akpınar E., Liver imaging findings of Wilson's disease, Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis in Radiology, Ankara, 2003. The purpose of this study is to describe the sonographic findings of the liver in patients with Wilson's disease and compare these findings with CT and MRI examinations. In this study, liver imaging findings of 28 patients (18 female, 10 male, average age=16) with Wilson's disease were examined prospectively. All 28 patients were examined with gray-scale and Doppler sonography. Twenty patients were examined with abdominal CT and 12 patients with liver MRI. Echogenicity, echo pattern, contour irregularity, periportal thickness, perihepatic fat layer thickness, evidence of focal lesion, and other associated findings were evaluated. US demonstrated contour irregularity in 24 patients and heterogeneous parenchyma in 26 patients. US showed multiple hypoechoic or hypo-hyperechoic nodules smaller than 1 cm in size in 13 patients. CT and/or MRI showed parenchymal heterogeneity in patients where multiple hypoechoic and hyperechoic nodules were demonstrated by US. Parenchymal nodules that were depicted by CT can be seen as hyperdense nodules in non-contrasted scans or these nodules becomes visible as hypodense nodules after contrast administration. In only one patient these nodules showed contrast enhancement both in CT and MR and pathologically proved to be dysplastic changes. Eight patients showed perihepatic fat layer. There is a high correlation between the imaging findings of modalities regarding contour irregularity, parenchymal heterogeneity, perihepatic fat layer thickness and parenchymal focal lesions. However in patients with hypoechoic nodules revealed by sonography, parenchymal focal lesions were not demonstrated by CT and/or MRI examinations. Wilson's disease involving the liver has several unique radiological findings in comparison to other types of cirrhosis. Multiple nodular lesions in the liver and perihepatic fat layer thickenning are not uncommon in Wilson's disease. US seems to be superior in detecting focal lesions and parenchymal heterogeneity, but there is a high correlation between US, CT and MRI in general. Key Words: Wilson's disease, liver, US, CT, MRI