Henoch schönlein purpura nefriti gelişen hastalarda klinikopatolojik korelasyon ve tedaviye cevapların değerlendirilmesi

Abstract

IV ÖZET Altugan Fatma Ş, Henoch Schönlein Purpura (HSP) nefriti gelişen hastalarda klinikopatolojik korelasyon ve tedaviye cevapların değerlendirilmesi. HSP çocukluk yaş grubunun en sık görülen vaskülitidir ve en önemli komplikasyonu nefrittir. HSP'de > 1gr/gün proteinüri ve/veya böbrek fonksiyonlarında bozulma ciddi böbrek tutulumu olarak tanımlanır. Bu çalışmada ciddi HSP nefriti olan ve bu nedenle böbrek biyopsisi yapılan 20 hastanın klinikopatolojik incelemesi yapılmış ve hastaların tedaviye verdikleri cevaplar değerlendirilmiştir. HSP nefritli bu hastaların klinik bulguları, böbrek tutulumu olmayan HSP hastaları ile de karşılaştırılmıştır. HSP nefritinde histopatolojik değerlendirme Heaton sınıflamasına göre yapılmıştır. HSP nefritli hastaların 12'si erkek, 8'i kız olup ortalam yaşları 11.2 ± 4.0 yıldır ve HSP nefritli hastaların yaş ortalamasının nefriti olmayan gruba göre anlamlı derecede yüksek olduğu saptanmıştır. Her iki gruptaki klinik bulgular karşılaştırıldığında HSP nefriti olan grupta pesistan purpura, kusma ve ateş gibi bulguların daha sık olduğu görülmektedir. Yukarıda belirtilen nedenlerle biyopsi yapılan HSP nefritli hastaların %30'i Evre II, %50'i Evre III, %5'i Evre IV ve %15'i Evre V olduğu saptanmıştır. Merkezimizde komplikasyonu olmayan Evre II bulguları olan hastalara sadece kortikosteroid, Evre III bulguları olan hastalara kortikosteroid ile birlikte siklofosfamid, Evre V olan hastalara kortikosteroid ve siklofosfamid tedavisine ek olarak azotiyopürin tedavisi ve tüm hastalara anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörü verilmiştir. Ortalama 23.8 ± 19.8 ay izlem sonunda hastaların tümünde proteinürinin tamamen kaybolduğu ve böbrek fonksiyonlarının düzeldiği saptanmıştır. Hastaların sadece %45'inde mikroskopik hematürinin sürdüğü gözlenmiştir. Bu çalışmada >1gr/gün proteinüri ve/veya böbrek fonksiyonlarında bozulma olan HSP nefritli hastalarda biyopsinin önemi belirtilmiştir. Merkezimizde uygulanan tedavinin HSP çocuk hastalarda etkili olduğu gösterilmiştir ve bu tedaviler ile hastaların kronik böbrek yetmezliğine ilerlemesinin azalabileceği düşünülmektedir. Anahtarkelimeler: Henoch Schönlein Purpura, glomerulonefrit, böbrek biyopsisi, kortikosteroid, siklofosfamid, azotiyopürin

ABSTRACT Altugan Fatma Ş. Clinicopathological correlation and efficacy of treatment in Henoch Schönlein Purpura (HSP) nephritis. Hacettepe University Faculty of medicine, Thesis in Pediartic Nephrology. Ankara, 2004. HSP is the most common childhood vasculitis and renal involvement is the major complication of this disease. Proteinuria more than 1gr per day with/without renal functional impairment predicts severe renal involvement. In this study clinical and pathological features of patients with severe HSP nephritis were evaluated and the efficacy of treatment was assessed. The glomeruler changes were graded according to classification devised by Heaton. In HSP nephritis age at onset was 1 1.2 ± 4.0 years and male-to-female ratio was 1 2:8. Patients with renal involvement were significantly older than patients without renal involvement. Persistent purpura, vomiting and fever were more common in HSP nephritis. Patients were classified by Heaton and grade II was observed in 30% patients, grade III in 50% patients, grade IV in 5% patient and grade V in 15% patients. In our center the treatment consisted of: corticosteroids in patients without complication in grade II, corticosteroids with cyclophosphamid in grade III and corticosteroids and cyclophosphamid followed by subsequent azathioprine therapy in grade V. All patients were given angiotensin converting enzyme inhibitors. The mean duration of follow up was 23.8 ± 19.8 months. In the end of the treatment period proteinuria diasappeared in all patients and renal functions improved. Only 8 patients had microscopic hematuria. In this study the importance of biopsy was defined in patients with > 1gr/day proteinuria with/without renal dysfunction. The aformetnioned therapy is effective in the treatment of the disease although controlled studies may be needed for final analysis. Key words: Henoch Schönlein Purpura, glomerulonephritis, renal biopsy, corticosteroids, cyclophosphamid, azathioprine