Çocukluk çağı primer solid göğüs tümörleri

Abstract

ÖZET ÇOCUKLUK ÇAĞI PRİMER SOLİD GÖĞÜS TÜMÖRLERİ Dr. H. Ahmet Demir, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi Amaç: Çocukluk çağı primer solid göğüs tümörlerinin klinik ve patolojik özellikleri ile tedavi sonuçlarının retrospektif olarak incelenmesi amaçlandı. Hastalar ve Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkolojisi Bölümünde 1972-2004 yılları arasında solid tümör tanısı konulmuş, primer tümörün göğüs içi veya duvarında yerleştiği 205 vakanın klinik özellikleri, laboratuvar ve radyoloji bulguları, patoloji tanıları, tümörün yerleşim ve yayılımı, tedaviler ve sonuçları incelendi. Bulgular: Primer tümör 205 hastanın [ortanca yaş 4.5 yıl, K/E 99/106] 128'inde (%62.4) göğüs içinde, 77'sinde (%37.6) göğüs duvarında olup tanılar nöroblastoma (NBL) 84 (%41), Ewing sarkomu/primitif nöroektodermal tümör (EWN/PNET) 35 (%17.1), rabdomiyosarkoma (RMS) 19 (%9.2), germ hücreli tümör (GHT) 17 (%8.3), timoma 9 (%4.4), Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) 8 (%3.9), diğer 33 (%16.1) idi. 21 vakada (%10.2) tanı `tesadüfen` konulmuştu [8 ganglionöroma (GN), 7 ganglionöroblastoma (GNBL), 5 NBL, 1 mezotelyoma]. En sık başvuru yakınmaları solunumsal sorunlar, şişlik/kitle, ağrı, kilo kaybı, halsizlik ve ateş idi. Tanılar; göğüs içinde NBL %64.8 (83/128), GHT %12.5, akciğer (AC) kökenli tümörler %8.6 (5 pulmoner blastom, 2 karsinoid, 3 karsinom, 1 malign mezankimal tümör), timoma %7, mezotelyoma %1.6 (2/128); göğüs duvarında EWN/PNET %45.5 (35/77), RMS %22.2, LHH %9.1, osteosarkoma %3.9 (3/77) idi. Göğüs içinde arka mediasten % 66.4 (85/128), ön mediasten % 15.6, AC %8.6 ; göğüs duvarında kostalar % 35.1 (27/77), adaleler/yumuşak dokular %35.1, skapula %9.1, klavikula % 6.5, vertebra %3.9 idi. NBL grubu tümörlerin [ortanca yaş 2.3 yıl (0.03-14), K/E: 50/34] 83/84'ü arka mediastende olup 14'ü GN (%16,6), 26 GNBL (%31), 44 NBL (%52.4); evreler, I: 14 (%20.6), II: 15 (%22.1), III: 26 (%38.2), IV: 10 (%14.7), IVS: 3 (%4.4) idi. Horner sendromu %18, ekstremite plejisi %26 vakada vardı. EWN/PNET grubu tümörler [ortanca yaş 9.5 yıl (3-16), K/E: 13/22] 21 kosta (%60), 3 skapula (%8.6), 3 klavikula (%8.6), 2 vertebra (%5.7), 6 yumuşak doku (%17.1) kökenli olup %31.5 oranında uzak metastaz saptandı. RMS grubunda [ortanca yaş 6 yıl (1-17), K/E: 9/10] 6embriyonal, 2 alveoler, 2 pleomorfik tip olup 17/19'u göğüs duvarında idi (AC metastazı, 3/19). GHT'lerin [ortanca yaş 4 yıl (0.3-16), K/E: 9/8] 11 'i matür teratom (%65), 3'ü endodermal sinüs tüm, diğerleri immatür teratom, embriyonal karsinom ve teratokarsinom idi. Beş yıllık hastalıksız yaşam hızları, NBL: %68, EWN/PNET: %20, RMS: %8.5; 5-yıllık genel yaşam hızları, NBL: %71, EWN/PNET: %19.3, RMS: %20.3 idi. NBL'de yaşam hızları <1 yaş ile £1 yaş vakalar arasında benzer iken evre 'I, II, IVS' vakalarda 'III, IV'lere göre belirgin daha yüksekti. Sonuç: Primer solid göğüs tümörleri en sık arka mediasten ve göğüs duvarı kökenlidir. NBL'de lokal kontrol ve prognoz daha iyidir. Multimodalite tedavilere karşın EWN/PNET ve RMS'de metastatik ve lokal relaps sık, prognoz kötü olup yoğun sistemik tedavi yanında etkin lokal kontrol yaklaşımlarına gereksinim vardır. ıı

ABSTRACT PRIMARY SOLID CHEST TUMORS IN CHILDREN H. Ahmet Demir, MD Thesis in Pediatrics, Aim: To review our institutional experience with childhood primary solid chest tumors. Patients and methods: Files of 205 children treated at our department between 1 972-2004 with the diagnoses of solid tumors located within the thorax or in the chest wall were reviewed retrospectively for clinical characteristics, laboratory data, tumor sites, therapies and outcomes. Results: Median age for 205 cases was 4.5 years (range, 0.03-17; female/male: 99/106); 128/205 (62.4%) tumors were within the thorax and 77/205 in the chest wall. Primary tumors were neuroblastoma in 84/205 (%41), Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor (EWN/PNET) 35 (%17.1), rhabdomyosarcoma 19 (%9.2), germ cell tumors (GCT) 17 (8.3), thymoma 9 (%4.4), Langerhans cell histiocytosis (LCH) 8 (%3.9), others 33 (%16.1). In 21 cases tumor diagnosis was made 'coincidentally'. Within the thorax, neuroblastoma (64.8%, 83/128) was followed by GCTs (17/128), lung tumors (11/128), thymoma and mesothelioma (2/128); in the chest wall, EWN/PNET was (45.5%, 35/77) followed by RMS, LHH, osteosarcoma (3/77). Posterior mediastinum was the most common site within thorax by 66.4%; anterior mediastinum (15.6%) and lungs (8.6%) followed. In the chest wall, ribs (35%) and muscles/soft tissues (35%) were common; scapula (9.1%), clavicula (6.5%) and vertebrae (3.9%) followed. Among neuroblastomas, 14 were ganglioneuromas, 26 ganglioneuroblastomas and 44 neuroblastomas; stages: I, 20.6%; II, 22.1%; III, 38.2%; IV, 14.7%; IVS, 4.4%. Locations for EWN/PNET group tumors: ribs 21 (60%), soft tissues 6, scapula 3, clavicula 3, vertebrae 2 (distant metastases, 31.5%). 17/19 of rhabdomyosarcomas were in the chest wall (lung metastases, 3/19). GCTs were mature teratomas in 11/17 (65%), endodermal sinus tumor in 3, and immature teratoma, embryonal carcinoma, teratocarcinoma. Five-year event-free survival rates vere: NBL 68%, EWN/PNET 20%, RMS 8.5%. Five-year overall survival rates were 71%, 19.3% and 20.3% in neuroblastoma, EWN/PNET and rhabdomyosarcoma, respectively. Conclusions: Posterior mediastinum and chest wall are the most common sites. Prognosis is more favorable in neuroblastomas. Despite multimodality treatments, outcome remain poor in EWN/PNET and rhabdomyosarcoma; more effective local and systemic therapies are needed. Ill