Çocukluk çağı rabdomiyosarkomunun değerlendirilmesi: 409 vakanın retrospektif analizi

Abstract

ÖZET Amaç: Tek merkezde, rabdomiyosarkom tanısı alan hastaların demografik, klinik ve bistopatolojik özelliklerini, prognostik faktörleri ve tedavi sonuçlarını bildirmek. Hastalar ve Yöntem: Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Onkoloji Ünitesi' nde 1972-2003 yılları arasında tanı alan 409 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşlan, cinsiyetleri, tümörlerin primer yerleşim yerleri, TNM evreleri ve İRS klinik grupları, histopatolojik tipleri, tedavi protokolleri ve sonuçlan, hastalıksız ve genel yaşam hızlan, relaps durumlan ve prognostik faktörler değerlendirildi. Bulgular: Merkezimizde, 1972-2003 yıllan arasında 413 hasta rabdomiyosarkom tanısı aldı. Rabdomiyosarkom çocukluk çağı malign solid tümörlerinin %6'sını, yumuşak doku sarkomlanmn %68'ini oluşturdu. Ortalama yaş 5,4 yıl olup erkek/kız oranı 1,6/1,0 idi. Rabdomyosarkomda en sık görülen primer yerleşim yeri baş-boyun bölgesi, en sık görülen histopatolojik tip embriyonal rabdomiyosarkom idi. Hastalann çoğunluğu ileri evre hastalık (evre 3-4) ile başvurdu ve en sık görülen metastaz yeri akciğer idi. Ortanca izlem süresi 114 ay olup 10 yıllık hastalıksız yaşam hızı ve genel yaşam hızı %27 ve %33 idi. Son yıllarda hem hastalıksız yaşam hızlannın hem de genel yaşam hızlannın belirgin olarak artığı gözlendi. Prognostik faktörler incelendiğinde tek değişkenli analizle cinsiyet ve histopatolojojik tipler dışında diğer faktörlerin prognozu etkilediği görüldü. Bir yaş üstü hastalarda, orbita ve mesane-prostat dışı genitoüriner sistem yerleşimli tümörlerde, çevre dokulara tümör infiltrasyonu olmayanlarda, TNM evre 1,2 ve İRS klinik grup I, II hastalarda `debulking` cerrahi uygulanan hastalarda, ve antrasiklinli kemoterapi protokolleri uygulananlarda prognozun daha iyi olduğu saptandı. Çok değişkenli analizde çevre dokulara tümör infiltrasyonu, bölgesel lenf bezi tutulumu ve `debulking` cerrahi uygulanmasının prognozu etkilediği görüldü. Sonuç: Çocukluk çağı rabdomiyosarkomlannda kemoterapide antrasiklinli protokollerin kullanılması, cerrahide yeni yaklaşımlann uygulanması ve radyoterapideki gelişmelerle son yıllarda yaşam hızlan belirgin derecede artmıştır. Anahtar kelimeler: Çocuklar, rabdomiyosarkom, tedavi m

ABSTRACT Purpose: The characteristics and clinical outcomes of children with rhabdo myosarcoma treated in a single center are reported. Patients and Methods: We conducted a retrospective analyses of 409 children diagnosed as rhabdomyosarcoma. Variables analyzed included age, sex, primary tumor site, TNM stage, IRS clinical grup, histological subtypes, treatment, site and rate of treatment failure and recurrence. Results: During the period 1972-2003, 413 children with RMS were diagnosed in our center. Rhabdomyosarcoma accounted for 6% of cases of all solitary malign lesions and 68% of cases of all soft tissue sarcoma in pediatric age. The mean age was 5,4 years and male/female ratio was 1,6/1,0. The most common involved site was head and neck region and the most common histopathological subtype was embriyonal type. Most of the patients were diagnosed in advanced stage (stage 3 and 4) and the most common metastatic site was lung. The median follow-up was 1 14 months. The 10-year failure-free survival and overall survival rates were 27% and 33% respectively. Failure-free survival and overall survival was significantly improved in the last decade. In univariate analyses, except for sex and histological subtypes, other parameters were found to be releated with outcome. Orbital and genitourinary system tumors (bladder-prostat tumors excluded), patients older than 12 months of age, TNM stage 1 and 2 and IRS clinical grup I and II tumors, grossly resectable tumors and patients treated with chemotherapy protocols containing anthracyclines had better prognosis. In multivariate analyses tumor invasion to surrounding tissue, regional lymph node involvement and debulking surgery were found to be releated with prognosis Conclusion: In children with rhabdomyosarcoma, survival rates were significantly improved in the last years by adding antracyclines to chemotherapy protocols and due to improvements in surgical procedures and radiotherapy. Key words: Children, rhabdomyosarcoma, treatment. IV