Çocukluk çağı germ hücreli tümör olgularının retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Germ hücreli tümörler insan embriyosunun primordiyal germ hücrelerindenköken alan beniyn veya maliyn tümörlerdir, tüm çocukluk çağı tümörlerinin %2-3'ünüoluştururlar. Çalışmamızda Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi PediatrikOnkoloji Bilim Dalı'nda takip ve tedavi edilen germ hücreli tümör olgularınınepidemiyolojik ve klinik verileri ile tedavi ve izlemlerinin retrospektif analiziamaçlanmıştır. Germ hücreli tümörlü 93 hastanın (37 erkek, 56 kız ) sosyo-demografiközellikleri, klinik verileri, başvuru semptomları, histopatolojileri, yerleşim yerleri,evreleri, tedavi protokolleri, sağkalım analizleri retrospektif olarak değerlendirildi.İncelenen olguların tanı anındaki yaş dağılımları 0,3-215,1 (ortalama:67,6±72,01 ortanca: 27,2) ay olarak izlendi. 25 olgunun kalçada şişlik, 23 olgununtestiste şişlik, 19 olgunun karın ağrısı, 11 olgunun karında şişlik şikayetiylebaşvurduğu görüldü. Olguların 31'i (%33,3) sakrokoksigeal bölgede, 25'i (%26,8)overde, 24'ü (%25,8) testiste, yedisi (%7,5) abdomende, ikisi (%2,1) MSS'deyerleşmişti. Bir olgu karaciğer, bir olgu sürrenal bez, bir olgu anterior mediasten, birolgu da spinal bölgede yerleşmiş idi. Olgulardan 39'u (%42) beniyn, 54'ü (%58)maliyn idi. Olgulardan 38'inin (%40,8) matür kistik teratom, 26'sının (%28)endodermal sinüs tümörü, 12'sinin (%12,9) mikst germ hücreli tümör, dokuzunun(%9,68) immatür teratom, altısının (%6,45) germinom, birinin (%1,08)gonadoblastom, birinin (%1,08) koriokarsinom olduğu görüldü.54 maliyn olgunun 17'sinde (%31,5) metastaz izlendi. En sık metastaz bölgesiakciğer (%10,7) idi. Olguların 16'sının evre I, 17'sinin evre II, 11'inin evre III,10'unun evre IV olduğu görüldü. Hastaların 4'ü hariç hepsine gerek histopatolojik tanıgerekse tedavi amaçlı cerrahi uygulandı. Olgulara ilk tedavi seçeneği olarak BEPprotokolü uygulandı. Üç olguya tümörün sarkomatöz transformasyon göstermesinedeniyle VAC protokolü uygulandı. Nüks olan olgulara çoğunlukla İCE protokolüuygulandı. Üç olgu primer tümör bölgesine, bir olgu metastaza, bir olgu rekürrentümöre yönelik RT aldı. Olgulardan 8'inde nüks görüldü. Eksitus olan 3 olgunun ikisiendodermal sinüs tümörü, birisi mikst germ hücreli tümör idi. Tüm germ hücrelitümörlerin (beniyn olgular dahil) genel sağkalım yüzdesi %95,8 olarak saptandı.Maliyn olgulardan üç olgunun eksitus olduğu ve toplam sağkalım yüzdesinin %92,7olduğu saptandı. Maliyn olgulardan 8'inde nüks gözlendiği, bunların olaysız sağkalımyüzdesinin %84,2 olduğu saptandı.Orta Karadeniz Bölgesi'nde referans bir merkez olmamız sebebiyle çalışmamızınsonuçlarının toplum genelini yansıttığını düşünmekteyiz.Anahtar kelimeler: germ hücreli tümör, çocukluk çağı, teratom, kliniközellikler,

Germ cell tumors are benign or malignant tumors originating from primordialgerm cells of the human embryo. They constitute 2-3% of all pediatric tumors. Thepurpose of the study is to conduct a retrospective analysis of germ cell tumors whofollowed up at our institution along with their epidemiological data, treatment andprognosis. Ninety three cases (m:37, f:56) were included in the study andretrospectively evaluated for socio-demographic features, clinical data, presentingsymptoms, histopathological findings, localization, staging, treatment protocol, andsurvival analysis.The distribution of age at diagnosis, 0.3 to 215.1 (mean: 67.6 ± 72.01 median:27.2) months was seen. 25 cases presented with a mass in the hip, 23 with testicularmass, 19 with abdominal pain, 11 with abdominal mass and the remaining 15 caseswith various complaints. Thirty-one cases (33.3%) were located in sacrococcygealregion, twenty-five were (26.8%) in ovaries, twenty-four were (25.8%) in testes,seven were (7.5%) inside the abdomen and two were (2.1%) within the CNS; one inthe liver, one in the adrenal gland, one in the anterior mediastinum and one in thespine. Thirty-nine of the lesions (42%) were benign, 54 were (58%) malign. Thirtyeightof the lesions (40.8%) were mature cystic teratomas, 26 were (28.0%)endodermal sinus tumors, 12 were (12.9%) mixed germ cell tumors, 9 were (9.7%)immature teratomas, 6 were (6.5%) germinoma, one was (1.1%) gonadoblastomaand one was (1.1%) choriocarcinoma.Total 17 (32,5%) metastases were observed at 54 malignant cases. Malignantcases of 17/54 (31.5%) metastases was observed and most frequently lungs wereinvolved (10.7%). There were 16, 17, 11 and 10 cases stages I, II, III and IV,respectively. All but 4 of the patients underwent diagnostic and/or curative surgery.BEP protocol was used as the first line chemotherapy treatment option. VACprotocol was given to three cases due to sarcomatous transformation. ICE protocolwas given to patients with recurrence. Three patients received radiotherapy for theprimary lesion, one for the metastatic lesion and one for the recurrent lesion. Eightpatients developed recurrence. Of the three patients who died, two had endodermalsinus tumors and one had mixed germ cell tumor. The survival rate for all casesincluding benign tumors and malignant tumors were 95.8% and 92.7%,respectively. Of the malignant cases, 8 developed metastasis and event free survivalrate was calculated to 84.2%.Our hospital is a reference hospital at the middle part of Black Sea, so wethink that our results may project the general situation of the disease in Turkey.Key words: germ cell tumor, teratoma, clinical data. childhood