Hemofilili çocuklarda yaşam kalitesi ve eklem tutulumunun radyolojik skorlaması

Abstract

Hemofili ve von Willebrand Hastalığı (vWH) sık karşılaşılan kalıtsal kanamabozukluklarıdır ve bunlar nedeniyle gelişen hemofilik artropati, kişinin sağlığını veyaşam kalitesini belirgin bozan bir faktördür. Bu çalışmadaki amacımız hemofilikartropatinin şiddetini ve kişinin yaşam kalitesi ile ilişkisini incelemektir.Bu çalışma Haziran 2014-Aralık-2015 tarihleri arasında Ondokuz MayısÜniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, hematolojipolikliniğine başvuran, yaşları 6 ila 292 ay arasında değişen 74 hastaya (57 hemofili A,9 hemofili B ve 8 von Willebrand faktör hastası) yapıldı. Bu hastalara Short Form-36 (SF-36) anketi uygulandı ve hastalardaki artropatinin direk grafi ve manyetikrezonans görüntüleri ile skorlaması yapıldı.Çalışmadaki hastaların yaş ortalaması 133,07±75,4 ay (ortanca:139, en düşük:6,en yüksek:292) idi. Hemofili hastalarının hepsi beklendiği gibi erkekti ve vonWillebrand faktör hastalarının 2'si (%25) kız idi. Çalışmadaki hastaların 6'sı (%8) hafif,9'u (%12) orta ve 59'u (%80) ağır şiddette hastalığa sahip idi. Hastaların 51'i (%68,9)ve ağır hemofili A hastalarının 44'ü (%84,6) düzenli profilaktik faktör tedavisi alıyordu.Hastaların en sık kanayan eklemleri diz (n=33, %41,7) , ayak bileği (n=23, %29,1) vedirsekti (n=22, %27,8) ve alt ekstremiteler daha çok etkilenmiş idi. Artropatisi olan 46 hastadatoplamda 79 hedef eklem saptanmıştı ve kişi başına düşen hedef eklem sayısı 1,72 idi.Profilaksi alan hastaların Petterson skoru ve MR skoru profilaksi almayanlaragöre anlamlı şekilde farklı değildi. Artropati derecelendirmesinde kullanılan MRskorlaması ve Petterson skorlaması arasında ise %50 oranında pozitif ilişki bulundu.Hastalığın ağırlığı ile mental sağlık haricindeki bütün SF-36 alt skorları arasında(fiziksel fonksiyon, fiziksel rol, ağrı, genel sağlık, vitalite, sosyal fonksiyon,emosyonel rol) ters ilişki mevcut idi. Hastaların hedef eklem sayısı ile bütün SF-36 altskorları arasında ters ilişki mevcut idi ve bunlar genel sağlık ve mental sağlık altskorları haricinde anlamlı idi.Sonuç olarak SF-36 anketi hemofilide kullanılabilecek bir değerlendirme ölçeğiolmasına rağmen her alt skor ile anlamlı ilişki saptanamamaktadır. Artropatiye yönelikyapılan Petterson ve MR skorlama sistemleri arasında ilişki mevcuttur. Düzenliprofilaksi kullanımı hastaların fiziksel fonksiyonlarını anlamlı olarak korumaktadır.Artropatiyi ve sonucunda gelişebilecek fonksiyon bozukluklarını önlemek amacı ile düzenli olarak eklemlere yönelik direk grafi ve MR skorlamalarını yapmamız vehastaları yaşam kalitesini ölçen anketler ile değerlendirmemiz gerekmektedir.Anahtar kelimeler: Hemofili, von Willebrand hastalığı, artropati, short form-36, profilaksi

Hemophilia and von Willebrand disease (vWD) are common inherited bleedingdisorders associated with marked impairment in health and life quality of personsuffering from hemophilic arthropathy. Our aim in this study was to evaluate theseverity of hemophilic arthropathy and its relationship with the quality of life.In this study, we assessed 74 patients (57 patients with hemophilia A, 9 patientswith hemophilia B and 8 patients with von Willebrand Disease) who admitted toOndokuz Mayıs University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematologybetween June 2014 - December 2015. A questionnaire, Short Form-36 (SF-36), wasapplied to the patients and arthropathy (in these patients) was scorred by using plainradiography and magnetic resonance imaging (MRI).The mean age of the patients was 133.07±75.4 (median:139, min:6, max:292)months. All patients with hemophilia were male as expected, while 2 patients (25%)with von Willebrand disease were girl. Patients in this study, 6 (8%) had mild, 9 (12%)had moderate and 59 (80%) had severe disease. A total of 51 (68.9%) patients and 44(84.6%) patients with severe hemophilia A received prophylaxis treatment with factorconcentrates on a regular basis.The most common sites of joint bleeding were knees (n=33, 41.7%), ankles(n=23, 29.1%) and elbows (n=22, 27.8%). Lower extremities were found to be moreaffected. In 46 patients who have artropathy, a total of 79 target joints were detected andthe number of target joints per patient was 1,72.Petterson score and MRI score of the patients on prophylaxis were notsignificantly different from those without prophylaxis. Stage of arthropathy wasdetermined by using MRI scoring method and Petterson scoring system and there was a50% positive correlation between them.There was a reverse relationship between all of the SF-36 subscores exceptmental health (physical functioning, physical role, pain, general health, vitality, socialfunctioning, emotional role) and severity of disease. The number of target joints and allof SF-36 subscores were in reverse relationship and these findings were statisticallysignificant, excluding general health and mental health subscores.As a result, SF-36 questionnaire can be used as an assesment scale althoughsignificant relationship can not be determined with each subscore. There is arelationship between Petterson and MRI scoring systems used for arthropathy. Regularuse of prophylaxis significantly protects the physical functioning of patients. To preventthe arthropathy and related functional impairments, plain radiographies and MRI scoresof joints should be obtained and patients should be assessed with questionnairesevaluating quality of life.Key words: Haemophilia, von Willebrand disease, arthropathy, short form-36,prophylaxis