Otoimmun hemolitik anemi tanısı olan splenektomili hastaların retrospektif olarak sonuçlarının değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Otoimmun hemolitik anemi (OİHA) kişinin kendi eritrositlerine karşı gelişen antikor aracılı hemoliz ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu hastalıkla ilgili olarak literatürde genellikle az sayıda hasta serileri bulunmaktadır. Splenektomi sonrasında relapsta verilen tedavilerle ilgili çalışma sayısı azdır. Çalışmamızda OİHA'lı, splenektomili hastaların retrospektif olarak sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Metod: Ocak 2000 ile Ekim 2017 tarihleri arasında takip edilen splenektomi yapılmış OİHA'lı 25 hastanın kayıtları retrospektif incelendi. Hastaların demografik verileri, OİHA tipi, sekonder OİHA nedenleri, tanı anındaki hemoglobin ve LDH değerleri, direkt coombs alt tipleri, kemik iliği biyopsisi ve splenektomi patolojileri, karaciğer ve dalak boyutları, splenektomi komplikasyonları, splenektomi öncesi verilen tedaviler, splenektomi sonrası son durum, hemoglobin değerleri ve relapsta verilen tedaviler incelendi.Bulgular: Yirmi beş hastanın 12'si primer OİHA'lı (%48), 13'ü sekonder OİHA'lı (%52) idi. OİHA'lardan 5'i (%38,4'ü) kronik lösemiye, 6'sı (%46,1'i) lenfomaya, 1'i (%7,6'sı) otoimmun lenfoproliferatif sendroma, 1'i (%7,6'sı) sarkoidoza sekonderdi. Tüm hastalar splenektomi öncesinde metilprednizolon almıştır. Splenektomi sonrasında olguların 14'ü (%56) remisyondayken 11'inde (%44) relaps gelişmiştir. Relaps hastalarda steroid, siklosporin, rituksimab, IVIG, mikofenolat mofetil kullanıldı ve altta yatan hastalığın tedavisi verildi. Bir hasta plazmafereze alınmıştır. Relaps görülen 11 hastanın 8'inde 1 kez, 1'inde 4 kez, 1'inde 7 kez relaps görüldü. Bir hasta ilk relapstan itibaren tedaviye refrakter idi. Tüm tedaviler sonunda relaps görülen hastaların 6'sı (%54,54) remisyonda iken 4'ü (%36,36) relaps 1'i (%9,09) refrakter idi. Dört hastada eksitus gelişti. Splenektomi komplikasyonu olarak 4 hastada (%16) sepsis, 6 hastada (%24) trombotik olaylar gelişmiştir.Sonuç: Refrakter OİHA'da tedavi konusunda veri azdır. Splenektomi sonrasında relaps vakalar mevcuttur. Gelecekte tedavi açısından yeni çalışmalar yapılmalıdır.ANAHTAR SÖZCÜKLER, otoimmun hemolitik anemi, splenektomi, relaps veya refrakter otoimmun hemolitik anemi, tedavi

Aim: Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a rare disease characterized by antibody mediated hemolysis against a person's own erythrocytes. In the literature, there are usually a few patient series regarding this disease. After splenectomy, the number of studies related to the treatments given in the case of relapse is low. The aim of this study is to evaulate the results of the splenectomized patients with AIHA retrospectively.Method: The records of 25 splenectomized patients with AIHA, followed up between January 2000 and October 2017, were retrospectively analyzed. Demographic data of the patients, the type of AIHA, the causes of secondary AIHA, hemoglobin and LDH values at the time of the diagnosis, direkt Coombs subtypes, bone marrow biopsy and splenectomy pathologies, liver and spleen dimensions, splenectomy complications, treatments given before splenectomy, final status after splenectomy, hemoglobin levels and treatments given in the case of relapse were reviewed.Results: Twelve of 25 patients were primary AIHA (48%) and 13 were secondary AIHA (52%). Five of secondary AIHA (38,4%) were secondary to chronic leukemia, 6 (46,1%) were secondary to lymphoma, 1 (7,6%) was secondary to autoimmune lymphoproliferative syndrome, 1 (7,6%) was secondary to sarcoidosis. All patients received methylprednisolone prior to splenectomy. After splenectomy, 14 (56%) of cases were in remission and 11 (44%) had relapses. In relapsed patients, steroid, cyclosporine, rituximab, IVIG, mycophenolate mofetil were used and treatment of underlying disease was given. One patient was taken to the plasmapheresis. In 11 relapsed patients; 8 had 1 time, 1 had 4 times, 1 had 7 times relapses. One patient was refractory to the treatment from the first relapse. At the end of all treatments, 6 patients (54,54%) were in remission and 4 (36,36%) were relapsed, 1 (9,09%) was refractory. 4 patient died. As a complication of splenectomy, 4 patients (16%) had sepsis and 6 (24%) had thrombotic events.Conclusion: There is little data about treatment in refractory AIHA. There are relapsed cases after splenectomy. In the future, new studies should be done in terms of treatment.KEYWORDS, autoimmune hemolytic anemia, splenectomy, relapsed or refractory autoimmune hemolytic anemia, treatment