Çocukluk çağı behçet hastalığı vakalarının retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Behçet hastalığı tekrarlayan oral ülserler, cilt ve mukoza bulguları ile seyreden multisistemik bir vaskülittir. Türkiye hastalığın en sık olduğu bölgelerden biridir. Çocukluk çağında daha nadir görülen bu hastalıkla ilgili yeterli sayıda demografik bilimsel çalışma olmadığından ülkemizdeki çocukluk çağı Behçet hastalığı olgularının değerlendirilmesi önemlidir. Çalışmamızda Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Pediatrik Nefroloji ve Romatoloji Bilim Dalları'nda 01.01.1980 ile 01.01.2013 tarihleri arasında Behçet hastalığı tanısıyla takip edilen hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelenerek veri toplanmıştır. Çalışmaya dahil edilen 34 hastanın 18'i erkek ve 16'sı kızdı. Tanı koyarken Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu'nun tanı kriterleri kullanılmıştı. Buna göre tekrarlayan oral ülserlerine ek olarak 2 diğer kriteri (genital ülserler, diğer cilt lezyonları, üveit, paterji) bulunan hastalar çalışmaya dahil edildi. İlk başvuru sırasındaki ortalama yaş 11,18±3,34'tü. İlk başvuruda en sık şikayet %97 sıklıkla oral afttı. Hastaların %15'inde ailede Behçet hastalığı hikayesi vardı. Vasküler tutulum veya ciddi organ tutulumu olan hastalar yüksek doz intravenöz steroid ve immunsupresif ile birlikte gerektiğinde antikoagülan tedavi ile izlenmişlerdi. Sonuçlarımız Behçet hastalığının çocuklarda daha nadir görülmesine rağmen bulgularının erişkinlerle benzerlik gösterdiğini ancak aile hikayesinin sıklığının genetik faktörlerin varlığına işaret ettiğini göstermiştir.

Behçet disease is a multisystemic vasculitis characterized by oral ulcers accompanied with skin and mucosa manifestations. Turkey is one of the regions where disease is more common. There is not enough demographic data in literature about Behçet disease so in our country there is need for pediatric Behçet case reports. In this study data of patients, who were diagnosed as Behçet disease and treated in Hacettepe University Ihsan Dogramaci Pediatric Hospital Pediatric Nephrology and Rheumatology Departments between 01th January 1980 and 01th January 2013, collected by retrospective search. Thirty four patients (18 male, 16 female) were included in the study. We used criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet disease. Any patient with recurrent oral ulcers and 2 of other criterion (genital ulcers, other skin lesions, uveitis, pathergy) was included the study. Medial age at first admission was 11,18±3,34 and most frequent first complaint was oral apthae (97%). In 15% of patients there was family history. Those patients with vasculitis or any important organ involvement were treated with pulse steroid and immunosuppressive drugs and sometimes when it is required with anticoagulants. Our results show that although Behçet disease is rare in childhood than adulthood clinical signs are similar and there is correlation between family history and frequency of disease which may sign that there are some genetic factors in disease development.