Konjenital olarak düzelmiş büyük arter transpozisyonlu hastalarımızın tanı tedavi ve izlem süreçlerinin değerlendirilmesi

Abstract

Bu çalışmada Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında ekokardiyografi, katater ve anjiyokardiyografi ile konjenital olarak düzelmiş büyük arter transpozisyonu (KD-BAT) tanısı alan hastalar retrospektif olarak incelenerek; tanı, tedavi ve izlem süreçlerine ait verilerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında 1985-2015 yılları arasında tanı almış KD-BAT vakaları incelemeye alındı. Situs solitus L loop (L transpozisyon), situs inversus D loop (D transpozisyon)'lu ve atriyal isomerizmli vakalar da bu gruba dahil edildi. Kardiyak kataterizasyon ve ekokardiyografi arşiv kayıtlarından dosyalarına ulaşılabilen 57 hastanın tanı tedavi ve izlem süreçleri değerlendirildi. Hastaların 36'sının erkek (%63,2), 21'inin kız (%36,8), erkek:kız oranının 1,7:1 olduğu görüldü. Hastaların tanı aldıkları ortanca yaş 8 ay (0 gün - 17 yıl) idi. Tanı anında en sık saptanan semptom 18 hastada (%31,6) morarma iken, en sık fizik muayene bulgusu 50 hastada (%87,7) üfürümdü. Çalışmamızda `situs ambiguus` ve izole levokardili vakaların literatürden daha fazla olduğu saptandı. Hastaların, 37'sinde (%64,9) atriyal septal defekt ve 38'inde (%66,8) ventriküler septal defekt (en sık perimembranöz-%50) olduğu görüldü. Yedi (%12,3) hastada morfolojik triküspit kapakta Ebstein anomalisi olduğu görüldü. Otuz bir (%54,4) hastada morfolojik sol ventrikül çıkış yolu (MLVOT) darlığı bulundu. Ventiküloarteriyel bağlantı anomalisi olarak en sık çift çıkışlı morfolojik sağ ventrikül (ÇÇMRV) (%7) anomalisi mevcuttu. Bir hastada atriyoventriküler diskordans ile ÇÇMLV görüldü. İki hastada (%3,5) VSD'ye eşlik eden subaortik ''ridge'' saptandı. Hastaların 38'ine (%66,7) tanısal, 10'una (%17,6) girişimsel amaçlı (6'sına (%10,5) kalp pili implantasyonu; 3'üne (%5,3) balon anjiyoplasti ve 1'ine (%1,8) de kondüite stent uygulaması) kardiyak kataterizasyon ve anjiokardiyografi yapıldı. AV tam blok (16 (%61,5) hastada) en sık saptanan aritmi tipi idi. Aritmi saptanan hastaların (26 hasta) 16'sına (%61,5) (konjenital AV bloklu 5 (%19,2) hasta; cerrahi sırasında ve sonrasında gelişen AV tam bloklu 11 (%42,3)hasta) kalıcı kalp pili implantasyonu yapıldığı tespit edildi. Çalışmaya dahil edilen 57 hastanın 31'ine (%54,4) toplam 48 kez cerrahi işlem uygulanmıştır. Hiçbir hastada anatomik tam onarım veya ''double switch'' ameliyatı yapılmamıştır. Takibe devam eden 41 hastanın ortalama izlem süresi 107 ± 85 ay (2ay-28 yaş) idi. İzlem sürecinde 6 hastanın eksitus olduğu bunların tamamının postoperatif dönemde kaybedildikleri öğrenildi. İzlem süresinde 13 hastada (%22,8) sistemik ventrikül disfonksiyonu geliştiği, disfonksiyon gelişme yaşının ortalama 7,04±5,6(0 -17) yıl olduğu görüldü. Sonuç olarak KD-BAT hastalığının seyri genel olarak eşlik eden kardiyak lezyonlarla ilişkili olduğu, `situs ambiguus` ve izole levokardili vakaların literatürden daha fazla saptandığı, cerrahi girişimler gözden geçirildiğinde hepsine konvansiyonel girişimler uygulandığı ve cerrahi girişimler dışında mortalite oranı çocukluk çağında daha düşük olduğu saptandı.

In this study, CCTGA patients diagnosed with echocardiography, catheterization and angiocardiography in the Department of Pediatric Cardiology at Hacettepe University School of Medicine were investigated retrospectively, and the course of their diagnosis, treatment and follow-up were evaluated. Data on patients diagnosed with CCTGA from 1985 to 2015 were compiled and analyzed. Additionally, patients with L-loop situs solitus, D-loop situs inversus, and atrial isomerism were also included in this study. The course of diagnosis, treatment, and follow-up for 57 patients, whose catheterization and echocardiography records located in the archieves, were evaluated. Of these 57 patients, 36 (%63,2) were male and 21 (%36,8) were female; and the male: female ratio was 1.7:1. At the time of diagnosis, the age range of patients was 0 days to 17 years, and the median age was 8 months. The most frequent symptom at presentation, seen in 18 (%31,6) patients, was cyanosis; while the most common physical examination finding, affecting 50 (%87,7) patients, was cardiac murmur. Cases with situs ambiguus and isolated levocardia were more commonly seen in our patient group compared to those reported in the literature. Among our patients, 37 (%64,9) had atrial septal defect (ASD) and 38 (%66,8) had ventricular septal defect (VSD), with perimembranous being the most common subtype (50%). Ebstein's anomaly was detected in the morphologic tricuspid valve of 7 (%12,3) patients. Obstruction of the morphologic left ventricle outflow tract (MLVOT) was seen in 31 (%54,4) patients. Among the ventriculoarterial connection anomalies, double-outlet morphologic right ventricle was the most common one (7%). Atrioventricular discordance and double-outlet morphologic left ventricle were seen together in only one patient. VSD with subaortic ridge was detected in 2 (%3,5) patients. Cardiac catheterization and angiography were performed for diagnostic purposes in 38 (%66,7) patients and interventional purposes in 10 (%17,6) patients. Among these 10 patients, 6 (%10,5) had cardiac pacemaker implantation, 3 (%5,3) had balloonangioplasty, and 1 (%1,8) had conduit stent placement. The most common arrhythmia seen was complete atrioventricular block (16 (61,5%) patients). Among arrhythmia detected 26 patients, permenant pacemaker implantation was performed on 16 (61,5%) patients (Congenital complete AV block was seen in 5 (%19,2 patients; AV block was seen in 11 (%42,3) patients during and after surgery). Thirty one (%54,4) of the 57 patients studied went under 48 surgical procedures overall. None of the patients had complete anatomic repair or double-switch surgery. Among the 41 patients who had multiple visits for long term follow-up at our clinic, mean duration of follow-up was 107±85 days and the age range during follow-up was 2 months to 28 years. 6 patients died during follow-up, all of which were post-operative. Thirteen (%22,8) patients developed systemic ventricle dysfunction, and the mean age for emergence of the dysfunction was 7.04±5.6 (range: 0-17) years. In conclusion, the prognosis of c-TGA is associated with the accompanying cardiac defects. Cases with `situs ambiguus` and isolated levocardia were more commonly seen in our patient group compared to those reported in the literature. All of the interventions were conventional surgery. Mortality rate during childhood was low, except for surgical interventions.