Otoimmün trombositopeni hastalarının tedavi ve takip sonuçları

Abstract

Giriş: İTP trombositlere karşı oluşan otoantikorların neden olduğu, trombosit yıkımıyla seyreden, edinsel bir hastalıktır. İTP tanısı için periferik yaymada trombositopeninin gösterilmesi, trombositopeni yapacak diğer nedenlerin dışlanması ve gerekli görülen hastalarda, kemik iliğinde megakaryositlerin normal veya artmış olduğunun gösterilmesiyle konulur. İTP, beraberinde başka hastalıkların olup olmamasına göre primer ya da sekonder olmak üzere ikiye ayrılabilir. Hastalığın süresine göre akut veya kronik İTP diye isimlendirilir. İTP erişkinlerde çocuklardan farklı olarak genellikle kronik seyreder, başlangıcı sinsidir, kadınlarda daha sıktır ve spontan iyileşme nadirdir.Amaç: Bu çalışmada 341 erişkin Kronik İTP tanılı hastanın tanı sırasındaki özellikleri, takipleri, tedavileri ve klinik seyirlerini araştırdık.Gereç ve yöntem: 1997?2009 yılları arasında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı tarafından, takip edilen kronik İTP hastaları retrospektif olarak değerlendirildi.Bulgular: Yaş ortalamaları 42 ± 17 olan 240'ı kadın, 101 tanesi erkek, toplam 341 hasta çalışmaya alındı. Bu hastaların %54'ü tedavisiz takip edilmiştir. %46 hastaya 1mg/kg dozunda metilpredinizolon verilmiştir. Tedavi verilen %55,6 hasta tam yanıt, %23,2 hastada kısmi yanıt verirken, %21,1 hastada ise tedaviye yanıt alınamamıştır. Bu hastalardan 36 tanesine steroid tedavisine yanıt vermediği için splenektomi yapılmıştır. Splenektomiye %72 hasta tam yanıt, %11 hasta ise hiç yanıt vermemiştir.Sonuç: İTP, erişkinlerde kronik seyirli bir hastalık olup iyi takip ve tedavi ile yol açabileceği morbidite ve mortaliteden korunmak mümkündür. Bu hastalarda düşük trombosit değerlerine rağmen hayatı tehdit edici kanamalar nadiren meydana gelir. Bu sebeple tedavi sürecinde doğru karar vermek ve toksisitesi fazla olan ilaçları kullanmadan önce bir kez daha düşünmek gereklidir.Anahtar Kelimeler: Otoimmün trombositopeni, erişkin immün trombositopenik purpura

Introduction: ITP is an acquired disease which develops with thromboycte destruction due to otoanticors against thrombocytes. ITP may be diagnosed with showing thrombocytopenia in peripheric smear, to rule out other possible reasons may cause thrombocytopenia and to show normal or increased ratio of megacaryocytes in bone marrow in appropriate patients. ITP can be classified primer or seconder according to the existing diseases. It also can be classified as acute and chronic in terms of period of disease. ITP has a chronic course in adult patients in comparison with children, the beginning of disease is insidious. ITP is common in female patients and spontan recovery is very rare.Aim: In this study we investigated follow-up, treatment, clinic progress and charecteristics of 341 adult patients with chronic ITP during diagnose.Material and method: Chronic ITP patients who were followed up in Kocaeli University Medical Faculty Hematology Department between 1997?2009 were evaluated retrospectively.Results: A total of 341 patients (240 female, 101 male, age average 42±17) were enrolled to study. Fifty-four percent of patients were followed up without treatment. %46 of patients were treated with 1 mg/kg methylprednisolon. Complete response to treatment was 55.6%, incomplet response to treatment was 23.2% and 21.1% of patients did not respond to treatment. 36 patients who did not respond to treatment underwent splenectomy. Seventy-two percent of patients responded completely to splenectomy and 11% of patients did not respond to splenectomy.Conclusion: ITP has a chronic course in adult patients and mortality and morbidity can be preventable with appropriate follow-up and treatment. Life threatening bleeding is very rare despite low thrombocytes levels. Thus, during treatment process correct decision should be made and drug toxicity should be considered cautiously before administration.