Lenfomalı hastalarda paroksismal noktürnal hemoglobinüri klonu varlığı

Abstract

Lenfomalar, en yüksek prevalansa sahip hematopoetik neoplazmlardır ve yaklaşık tüm kanser tanılarının %4'ünü içermektedir. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) ise nadir görülen, kompleman aracılı hemoliz ile sonuçlanan kazanılmış klonal bir hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Literatürde bazı hematopoetik hastalık gruplarına eşlik eden PNH veya PNH-benzeri bozukluklar ile ilgili çalışmalar bulunmaktadır. Bu çalışmada ise, lenfomalı hastalarda FLAER akım sitometri ile PNH klonu varlığına bakıldı.Çalışma, Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji Bilim Dalı'na 2014 yılı Mart-Haziran ayları arasında başvuran, yeni tanı almış ve henüz tedavi almamış 50 lenfomalı hastada yapıldı. Hastalardan alınan kan örnekleri Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi İmmünoloji Bölümü'nde FLAER akım sitometrisi ile PNH klonu miktarlarına bakıldı. İki hastada PNH klonu sadece eritrositlerde saptandı(% 4). Her iki hastada da hemolize rastlanmadı.Literatürde hematolojik malignitelere eşlik eden PNH veya PNH-benzeri bozukluklar çok bulunmamaktadır. Yine bu iki hastalık grubunun birlikteliğine dair çalışmalar FLAER akım sitometrisi ile yapılmamıştır. Flow-sitometri ve moleküler tekniklerin yardımı ile daha ileri ve standardize edilmiş çalışmalar yapılması, hematolojik maligniteler ile PNH arasındaki ilişkinin aydınlatılması ve yeni tedavi yöntemlerinin geliştirilmesi için gereklidir.

Lymphomas are hematopoietic neoplasms with the highest prevalence and account for approximately 4% of all cancer diagnoses. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is, however, rarely seen an acquired clonal hematopoietic stem cell disease resulted in complement mediated hemolysis. There are studies associated with PNH or PNH-like impairments accompanying with some hematopoietic disease groups in literature. In this study, however, PNH clone presence via FLAER flow cytometry was anaysed. The study was carried out in 50 patients with lymphoma who were newly diagnosed or not treated yet and applied to Kocaeli Medicine Faculty Internal Diseases Hematology Department between March-June 2014. Blood samples obtained from patients were analysed with FLAER flow cytometry and their PNH clone amounts were controlled at Marmara University Medicine Faculty Immunology Department. PNH clone wasdetermined only in the erythrocytes of two patients (4%). Hemolysis was not encountered in two patients. There are not many studies on PNH or PNH-like impairments accompanying haematological malignancies in literature. Studies regarding the association of these two diseases were carried out with FLAER flow cytometry. Conducting further and standardized studies with the help of flow-cytometry and molecular technics is necessary in enlightening the relation between haematologic malignancies and PNH and developing new treatment methods.