Faktör düzeyi ≤%1 olan çocuk ve genç erişkin hemofili hastalarında yaşam kalitesi

Abstract

Faktör düzeyi ≤%1 olan çocuk ve genç erişkin hemofili hastalarında yaşam kalitesinin belirlenmesiAmaç: Hemofili hastalarının demografik bilgilerini, psikolojik, sosyal durumlarını ve hayat kalitelerini belirlemek, ulusal veriler ve Avrupa verileri ile karşılaştırmak. Problemleri tanıyarak hayat kalitelerini iyileştirmek için çözümler üretmek. Gereç ve Yöntem: Faktör düzeyi ≤%1 olan hemofili A ve B li 4-25 yaş grubundaki hastaların demografik özelliklerini ve hastalıkları ile ilgili bilgileri saptamaya yönelik anketler gönüllü olan hastalara poliklinik başvuruları sırasında uygulandı. Hemofiliye özgü özbildirime dayanan yaşam kalitesi anketleri (çocuklar içinHaemo-QoLve 16 yaş üstü içinHaemo- A-QoL) çocuklara, ebeveynlerine ve genç erişkin hastalara uygulandı. Hepatit virus serolojileri de tarandı. Bulgular: Kırk-üç hasta (36 hemofili A, 7 hemofli B) çalışmaya katıldı. Hastaların 22 si 4-16 yaşında, 21 tanesi 17-25 yaşındaydı. Koltuk değneği veya tekerlekli iskemle gereksinimi olan veya protez takılmış hasta yoktur. Tüm hastalar temel eğitimlerini almışlardır. Genç erişkinler yüksek oranda özürlü kadrosunda çalışmaktadır. Hastaların %88,4 ü profilaktik faktör kullanmaktadır. Profilaktik faktör kullanan hastaların %78,9 u sekonder profilaksi alırken, %21,1'i primer profilaksi almaktadır. Hastaların %68,4 üne ev tedavisi uygulanmaktadır. Hepatit B taşıyıcısılığı %4,6, Hemofili A tanılı hastalarda inhibitör geliştirme öyküsü oranı %5,5 tir. Üç hastada (%6,9), 7 annede (%16,3) ve bir babada (%2,3) depresyon öyküsü vardır. Haemo-QoL ölçeğinde puanların yüksek olması yaşam kalitesinin daha kötü olduğunu göstermektedir. Grup I de (4-7 yaş) daha büyük çocuklara kıyasla ailesi için hissettikleri ve tedavi konusundaki sıkıntıları daha yoğun bulunmuştur. Haemo-QoL anketlerinin tüm alt alanlarından 4-16 yaş grubundaki hastaların aldığı puanların ortalaması 34,5 puandır.Sonuç: Yaşam kalitesi anketi çok merkezli Avrupa çalışmasına göre hastalarımızın hastalıktan daha olumsuz etkilendiklerini göstermekle birlikte çocuk ve genç erişkin hemofili hastalarımız fiziksel ve ruhsal sağlık açısından oldukça iyi durumda olup, iş ve eğitim hayatında aktif olarak yer almaktadırlar.Anahtar kelime: Hemofili A, Hemofili B, HaemoQoL, yaşam kalitesi, profilaksi

Quality of life in pediatric and young adult hemophilia patients with factor level ≤1 Aim: Assessment of the demographic data, psychological and social status and quality of life in patients with hemophilia and compare these data with European Haemo-QoL study results; to be aware of the problems and make solutions to increase quality of life. Material and Methods: Questionnaire to collect demographic data and data about hemophilia were applied to the hemophilia patients 4-25 years-old having a factor level of ≤1 during their outpatient visits. Haemo-QoL (for children) and Haemo-A-QoL (adults older than 16) were health-related patient reported outcome measures that were also applied to the patients. Hepatit virus serology of the patients we also screened. Results: Forty-three patients were enrolled (36 hemophilia A and 7 hemophilia B). Twenty-two patients were 4-16 years-old and 21 were 17-25 years-old. There were no patients requiring walking assist devices, wheel-chair or prosthesis. The patients either completed their primary education or attending education. Young adults generally found positions as disabled staff. Eighty-eight percent of the patients administered prophylactic coagulation factors. About seventy-eight percent of the prophylaxis was secondary whereas 21,1% was primary prophylaxis. Sixty- eight percent of the patients were administering home therapy (self-infusion). Hepatitis B carrier frequency was 4,6%. Inhibitor development frequency history was 5.5% in patients with hemophilia A. There was history of depression in 3 patients (6,9%), 7 mothers (16,3%) and 1 father (2,3%). In Haemo-QoL scoring system high scores show impaired quality of life. In the 4-7 years-old group, compared to the older patients scores for family relations and treatment were more impaired. Haemo-QoL total scores including all the dimensions were median 34.5.Results: Although our pediatric and young adult patients had more impaired health-related quality of life compared to the multi-center European study patients, their physical, psychological health was quite good and they take part in education and labor.Key words: Hemophili A, hemophilia B, HaemoQoL, life quality, prophylaxis