Vaskülit tanısıyla takip edilen hastalarda demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerin retrospektif olarak değerlendirilmesi

Abstract

Giriş ve Amaç: Vaskülitler kan damarlarındaki inflamasyon sonucu gelişen doku hasarıve/veya organ yetmezliği ile karakterize bir grup hastalıktır. Primer vaskülitler nadirgörülen hastalıklar olup tanı ve tedavi açısından zor bir hastalık grubudur. Bu çalışmanınamacı, primer vaskülit tanısı ile takip edilen hastaların demografik, klinik ve laboratuvarverilerini değerlendirmek idi.Gereç ve Yöntem: Retrospektif bir araştırma olan bu çalışmaya 2004-2017 arasındaChapel Hill Kriterlerine gore vaskülit tanısı konmuş polikliniğimizde takipli olan 18-87yaş arası 102 hasta dahil edildi. Çalışmaya büyük, orta ve küçük çaplı damar vaskülitlihastalar alındı. Bağ dokusu hastalığına sekonder olan vaskülitler ve Behçet hastalığıçalışma dışı bırakıldı.Bulgular: Hastaların ortalama yaşları 50, başlangıç yaşları ise ortalama 43 yıl idi.Hastaların %59'u kadın olup ortalama tanıda gecikme süresi ise 13 ay olarak saptandı.Tanıda en fazla gecikme Takayasu arteritli (TA) hastalarda (25 ay) saptandı. Klinikaraştırmamızdaki hastaların yaklaşık %32'si granülomatöz polianjiitis (GPA), %28'i TA,%11'i dev hücreli arterit (DHA), %10'u Henoch Schönlein purpurası (HSP) ve %7 sipoliarteritis nodoza (PAN) idi. Bu 5 primer vaskülit arasında kadın oranı en fazla TA'da,ileri başlangıç yaşı ise beklendiği gibi DHA'da (ortalama 68 yıl) saptandı. En sık saptananklinik bulgu konstitüsyonel semptomlar idi. Bunun yanında GPA'lı hastalarda akciğertutulumunun, TA'da kladikasyonun, DHA'da göz tutulumunun, HSP ve PAN'lı hastalardaise cilt tutulumunun sık olduğu görüldü. GPA'lı hastalarda ANCA pozitifliği en sıkgörülen serolojik tetkik idi. DHA'da ESH yüksekliği; TA, HSP ve PAN'lı hastalarda Creaktifprotein (CRP) yüksekliği ön planda saptandı. En sık kullanılan tedavi rejimikortikosteroid ve diğer immunsupresif ajan kombinasyonu iken GPA'lı 7 hastayaintravenözimmunglobulin (IVIG), 2 hastaya plazmaferez uygulanmıştı.Sonuç: Genel olarak hastalarımızın demografik, klinik ve laboratuvar bulguları literatürverileri ile benzerdi. Ciddi seyir gösterebilen bu hastalıkların iyi tanınması ve ayırıcı tanıdaakılda tutulması önemlidir.

Objective: Vasculitis is a group of diseases characterized by damage of tissues and/ororgan failure which are results of inflamation in blood vessels. Primary vasculitis is a raredisease, and it is a complicated disease group with respect to diagnosis and treatment.Objective of this study is to evaluate demographic, clinical and laboratory findings ofpatients who are followed up with diagnosis of primary vasculitis`.Methods: In this retrospective study, 102 patients who are followed up in our clinicbetween the years of 2004 and 2017, with different ages varying from 18 to 87 anddiagnosed with vasculitis according to Chapel Hill Criteria were enrolled. Large, mediumand small vessel vasculitis was included in this study. Seconder vasculitides with regard toconnective tissue disorders and Behçet disease were excluded.Results: Average age of patients was 50 and initial age was approximately 43 years.59% of patients were female and the lag period for diagnosis was assessed around 13months. The longest lag period was detected Takayasu arteritis (TA) with about 25months. In our study nearly 32% of patients were granulomatosis polyangiitis (GPA), 28%of them TA, 11% of them giant cell arteritis (GCA), 10% them Henoch Schonlein Purpura(HSP) and 7% them polyarteritis nodosa (PAN). In these 5 primary vasculitides, thelargest female/male ratio was detected in TA and the oldest initial age were detected inGCA (68 year), as expected. The most common clinical manifestations were constitutionalsymptomes. In addition, it was observed that the most frequently involvement waspulmonary involvement in GPA, claudication in TA, visiual complain in GCA, andepidermal involvement in HSP and PAN. ANCA positivity was the most commonserologic marker for GPA. ESH elevation was observed primarily in patients with GCA,and CRP elevation was observed primarily in patients with HSP and PAN. Whereas themost common used treatment was the combination of corticosteroids and other immunesupressive agents, intravenous immunoglobulin (IVIG) was applied for 7 patients andplasmapheresis was applied for 2 patients with GPA.Conclusion: In general, the demographic, clinical and laboratory findings of our patientswere similar with those of literature. It is important that these diseases which may showserious course are well recognized and keep them in mind for the differential diagnosis.