Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bölümünde otoimmün hemolitik anemi tanısıyla izlenen hastaların incelenmesi

Abstract

Amaç: Otoimmün hemolitik anemiler eritrosit yüzey membranına bağlanan otoantikorlar sonucu eritrositlerin erken parçalanması ile karakterizedir. Bu hastalıkla ilgili tıbbi literatürde genellikle az sayıda hasta serisi vardır.Bu çalışmada otoimmün hemolitik anemi ile izlenen hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin, klinik seyirlerinin, tedaviye cevaplarının, sağ kalımlarının ve prognozlarına etki eden faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Poliklinği'nde takip edilen 50 Otoimmün Hemolitik Anemili hastaların bilgileri dosya üzerinden retrospektif olarak taranmıştır. Gerekli hasta bilgileri hastane otomasyon sisteminden elde edilmiştir. Verilerin değerlendirlmesi için IBM SPSS 20.0 (SPSS Inc., Chicago, IL, USA) paket programı kullanıldı.Bulgular: 50 hastanın bulunduğu çalışmada 34 ü(%68) kadın cinsiyette, 16'sı(%32)erkek cinsiyette idi. Bu çalışmadaki en genç hasta 21 yaşında, en yaşlı hasta 81 yaşında olup; tüm hastaların yaş ortalaması 56,78 ±17,6 idi.23 hasta(%46) izole otoimmün hemolitik anemiye sahipken 27 hastada (%54) altta yatan hastalık mevcut idi.Sıcak tip otoimmün hemolitik anemili 42 hasta(%84), soğuk aglütinin hastalığı bulunan 8 hasta(%16) vardı. Soğuk tip hastalığa sahip 8 hastadan üçü(%37,5) kadın, beş(%62,5) tanesi erkekti. 8 soğuk aglütinin hastasından 6'sı primer,2'si sekonder OİHA idi.Çalışmamızda sıcak tip OİHA tanısı olan 42 hasta mevcut idi. Bu hastalardan 25'i(%60)sekonder,17'si(%40) primer OİHA idi. 11'i(%26)erkek cinsiyette,31'i(%74) kadın cinsiyette idi. Otoimmün hemolitik anemi nedeni ile izlenen hastaların öncesinde enfeksiyon geçirme , tanı anındaki yaş, hemoglobin değeri, hematokrit değeri, trombosit sayısı, haptoglobulin düzeyi, retikülosit sayısı, MCV değeri, total biluribin ve indirek biluribin düzeyi, LDH değeri, cinsiyet,malignite öyküsü ile nüx oranları arasında anlamlı fark bulunamadı. Tüm hastalarda genel sağkalım oranı %80 olarak bulundu.Tüm hastalar için yapılan analizde hastalık başlangıcında 65 yaş üzeri yaş,total biluribin düzeyi düşüklüğü ve retikülosit sayısı düşüklüğü sağ kalım üzerine etkili faktörler olarak bulundu.Sonuç:Otoimmün hemolitik anemi nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen mortalite ve morbiditesi fazladır.Çalışmamızda hasta sayısı az görülmekle birlikte nadir görülen bir hastalık olması nedeni ile sonuçlar önemlidir. Nadir görülen hastalıklarda uzun yılları içeren tek merkez ve çok merkez verilerinin toplanması hastalık seyrini anlamak, uygulanan tedavilerin sonuçlarını değerlendirmek açısından önemlidir.

Objectives:Autoimmune hemolitic anemia is characterized by apremature breakdown of erythrocytes as a result of erythrocyte autoantibodies connected to the surface membrane of erythrocytes. There is a little series of patients in the medical literature about this disease. This study intends to evaluate patients diagnosed with autoimmune hemolitic anemia demographic,clinical and laboratory characteristics, clinical course,treatment responses,factors that affect prognosis and mortality.Materials and Methods: Data collected from 50 patients followed up Kocaeli University Faculty of Medicine,Department of İnternal Medicine, Division of Hematology were retrospectively evaluated. Patients informations were collected via hospital automation systems. Statistical Package fort he Social Sciences (SPSS) 20.0 was used in data analysis.Results: There were 50 patients in our study.16 (%32) patients were male and 34(%68)patients were female gender. Their ages are ranged between 21 and 81 years with a mean age of 56,78. 23 patients(%46) were isolated autoimmune hemolytic anemia and 27 patients(%54) had underlying causes.There were 42 patients(%84) had warm autoimmune hemolytic anemia and 8 patients(%16) had cold agglutinin disease..Three patients(37.5%) were female and five (62.5%) patients were male of the 8 patients with cold type disease.6 patients(%75) were isolated cold agglutinin disease. In our study, 42 patients with the diagnosis of warm autoimmune hemolytic anemia were present. Of these patients, 25 (60%) were secondary and 17 (40%) were primary AİHA. 11 patients (26%) were male and 31 patients (74%) were female.Prior infection ,initial hemoglobin,hematocrit,mean corpusculer volume(MVC),total and indirect biluribin,thrombocyt,haptoglobin,reticulocyte and serum lactic dehydrogenase(LDH) levels, malignancy history,gender were not a significant difference between the rates of recurrens in the patients who had autoimmune hemolitic anemia.Overall survival rates were 80%. All the patients were analysed ≥65age,decreased reticulocyte count and decreased total biluribin at the onset of the disease were found affective factors on survival.Conclusion: Although autoimmune hemolytic anemia is a rare disease ,its mortality and morbidity is high. Our study is in a small number of patients but its rare disease results is important. Long years of a single center and multicenter data collection is important to evaluate the results of the treatments applied rare diseases.