Neonatal hiperbilirubinemilerde eritrosit glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğinin önemi

Abstract

50 ÖZET T.Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Ünitesinde takip edilen neonatal Inperbilirubinemili 91 term yenidoğanda, eritrosit glukoz-6- fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği ile Mperbilirubinemi arasındaki ilişki araştırıldı. Vakalar enzim değerleri normal ve eksik olanlar olarak iki gruba ayrıldı ve ayrıca 42 hiperbilirubinemisiz yenidoğan kontrol grubu olarak alındı. Hperbilirubinemili olguların 12'sinde (%13.1) eritrosit glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği bulundu. Kontrol grubunda enzim eksikliği saptanmadı. Enzim aktivitesi eksik grubun total bilirubin ve retikülosit ortalama değerleri anlamlı yüksek; hemoglobin, hematokrit ve eritrosit değerleri ise anlamlı düşüktü (p< 0.05). Her iki grup başvuru yaşı, ikterin ortaya çıkış günü, tartı, boy, baş çevresi ve direkt bilirubin ortalamaları açısından benzerdi, aralarında fark yoktu. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan gruptaki yenidoğanlara anlamlı sayıda fazla kan değişimi gerekti ve yine bu grupta iki kerniktems vakasına rastlandı. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği yenidoğanlarda Mperbilirubinemi ve kernikterus riskini artırmaktadır. Bu nedenle hiperbilirubinemi etiyolojisinde diğer sebeplerin yanında bu enzimin eksikliği de araştırılmalıdır.