Philadelphia kromozomu negatif kronik miyeloproliferatif hastalık tanısı ile takip edilen olguların değerlendirilmesi

Abstract

Yağcı, E. Philadelphia Kromozomu Negatif Kronik Miyeloproliferatif Hastalık Tanısı İle Takip Edilen Olguların Değerlendirilmesi. Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Tıpta Uzmanlık Tezi, Eskişehir, 2012. Kronik miyeloproliferatif hastalıklar pluripotent hematopoetik kök hücredeki bozukluk nedeni ile oluşan, hematopoetik hücre dizi öncü hücrelerinin düzensiz proliferasyonu sonucu granülosit, eritrosit veya trombosit sayısında artış ile karakterize klonal hematolojik hastalıklardır. Bu çalışma da Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı tarafından 1987-2011 tarihleri arasında uygun kriterlere göre tanısı konulmuş 190 Ph kromozomu negatif kronik miyeloproliferatif hastalıklı olgu değerlendirildi. 92 (% 48,5) PV, 71 (% 37,3) ET ve 27 (% 14,2) AMM olgusu dahil edildi. Retrospektif çalışma ile olguların klinik ve laboratuar özellikleri, trombohemorajik ve diğer komplikasyonları, JAK 2 mutasyonu ve diğer sitogenetik anormallikleri, kemik iliği morfolojik bulguları, uygulanan tedavi rejimleri ve yaşam süreleri değerlendirildi. En sık görülen komplikasyonlar tromboembolik olaylar (% 70,6) ve kanama (% 25,7) idi. Lösemik dönüşüm (% 2,6) ve sekonder miyelofibrozis (% 0,5) daha nadir idi. Trombotik risk faktörleri değerlendirildiğinde, % 69,8 ile hipertansiyon en sık tespit edilen risk faktörüydü. JAK 2 mutasyonu 63/85 hastada pozitif saptandı (% 74,1). PV'de % 87,5 ET'de % 63,2 AMM'de % 57,1 oranında pozitif saptandı. 46 olguya sitogenetik inceleme yapıldı ve % 20 sitogenetik anomali saptandı. 59 olgu ekokardiyografi ile değerlendirildi ve % 90'ında patolojik bulgu mevcuttu. 47 olguda üst gastrointestinal sistem endoskopik inceleme yapıldı ve % 89,4'ünde patolojik bulgu saptandı. Uygulanan tedavi seçenekleri değerlendirildiğinde; hidroksiüre ET ve PV'li olgularda en sık kullanılan ajan iken, androjen preparatları AMM'li olgularda en sık kullanılan ajandı. Kaplan-Meier sağ kalım analizi yapıldığında ortalama sağ kalım süresi PV'de 238±27 ay, ET'de 178±11 ay, AMM'de 120±18 ay idi. AMM'li hastalarda PV (p<0.01) ve ET'li (p<0.05) hastalardan anlamlı olarak daha kısa sağkalım süreleri saptandı.Anahtar Kelimeler: Miyeloproliferatif hastalıklar, komplikasyonlar, sitogenetik,sağkalım

Yağcı, E. Evaluation of patients with philadelphia chromosome negative chronic myeloproliferative disease.Eskişehir Osmangazi University Medical Faculty, Department of İnternal Medicine Medical Specialty Thesis, Eskişehir, 2012. Chronic myeloproliferative disease is a clonal hematopoietic disease due to pluripotent hematopoietic stem cell disorders that is characterized by proliferation of hematopoietic progenitor cells such as granulocytosis, erythrocytosis or trombocytosis. Between 1987-2011, 190 patients with ph negative chronic myeloproliferative disease whose were approved in Eskişehir Osmangazi University Faculty of Medicine, Department of Hematology were evaluated. 92 (48,5%) with PV, 71 (37,3%) with ET and 27 (14,2%) with AMM were included in this study. Clinic and laboratory properties, trombohemoragic and other complications, JAK 2 mutation and other cytogenetic abnormalities, bone marrow examination, therapy and survival time were considered. Thromboembolism (70,6%) and hemorrhage (25,7%) were the most common complications. Leukemic progression (2,6%) and secondary myelofibrosis (0,5%) were uncommon. The most common risk factor of thrombotic complications was hypertension (69,8%). 63 out of 85 patients (74,1%) had JAK 2 mutations. PV, ET, AMM had 87,5%, 63,2%, 57,1% had positive JAK 2 mutations, respectively. 46 patients were analysed with cytogenetic and cytogenetic abnormalities were 20%. 59 patients were evaluated with echocardiography and 90% patients had abnormalities. 49 patients were recognized with gastrointestinal endoscopy and 89,4% had abnormalities. Hydroxyurea was the most common drug for treatment of ET and PV, and androgen agent was the most common drug for treatment of AMM while investigating therapy protocols. Mean survival time was 238±27, 178±11, 120±18 months for PV, ET, AMM, respectively. Patients with AMM had significantly lower survival time than patients with PV (p<0.01) and ET (p<0.05).Key Words: Myeloproliferative disease, complications, cytogenetic, survival