Orak hücre anemisinde klinik gidiş ile fetal hemoglobin düzeyleri arasında ilişki

Abstract

O Z E T Çukurova üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı Hematoloji Bolünü Takip Klini ğinde homo zigot durumda KbS tanısıyla uzun takibe alınmış orak hücre anemili çocuklar* yeterli sayıda ebeveyn ve kar deşleri bu araştırmaya alındı. Orak hücre anemili hastalar klinik gidiş, transfüzyon gereksinimi, kriz sıklık ve şidde ti, hernopoetik aktivitenin derecesi yönlerinden şiddetli ve hafif gidişli grup olmak üzere iki grup altında toplandı. HbS - B talassemili 11 olgu da mukayese açısından araştırma ya dahil edildi. HbA- düzeyleri mikrokolon kroma tograf i -yön temiyle ve HbP düzeyleri ise Betke-Martl-Schlicht metodu ve eritrosit içi fetal hemoglobin dağılımı Kleihauer-Betke me todu ile saptandı. Hiçbir olgu ve yakınlarında HPFH saptan madı. Her iki hasta grubunda fetal hemoglobin değerleri a- rasında istatistiksel bir farklılık görülemedi. Ayrıca hafif klinik gidiş gösteren olguların yakınları arasında diğer gruba nazaran yüksek HbF değeri gözlenemedi. Bu bulgular bu olgularda fetal hemoglobinin klinik gidişi etkileyen tek faktör olmadığı izlenimini uyandırmaktadır.- 37 - Grafik I: Hastalarda HbF düzeylerinin Dağılımı- 38 - Grafik II- Anne ve Babaların HbF Düzeylerinin Dağılıma % HbF n= 12 n= 51 Hafif Gidişli olguların Anne-Babaları Şiddetli Gidişli olguların anne-Babaları Grafik III- Kardeşlerin HbF Düzeylerinin Dağılımı Hafif Gidişli olguların Kardeşleri Şiddetli Gidişli olguların Kardeşleri- 59 - Tablo 1: Hafif Gidişli Hastalar ve Hematolojik Defterleri- 40 - Tablo 2: Şiddetli Gidişli Hastalar ve Hematolojik Değerleri- 41 - Tablo 3: HbS-p Talassemili Hastalar ve Hematolojik Değerleri Tablo 4: HbF Düzeylerinin Değişik Gr/ç>larda Sınır, Ortalama ve Standart Sapmalar (SD)