Orak hücre sendromlarındaki düşük kan basıncında otonomik sinir sistemi, kardiyovasküler sistem ve endokrin sistemlerin yeri

Abstract

ÖZET Orak hücre sendromlu hastalarda ortalama arteriyel kan basıncı normal popülasyona göre daha düşüktür. Bizim bu çalış mamızda bu düşük ortalama arteryel kan basincx değerleri teyid edilmiştir. Taradığımız 235 normal sahsxn 101 orak hücre send romlu hastayla karşxlaştxrmamxzda hipertansiyon sıklığının hasta grubunda yaklaş xk 11 kez daha düşük olduğunu gösterdik (% 32.3 e karşx % 2.97). Normal bireylerin ve hasta grubunun 15-34,35-54,55 yaş ve üzerindekiler grublarxna ayrılmaların dan sonra hipertansiyon sxklxgxnxn hasta grubunda 15-34 yaş grubunda en az(% 2.25), 55 yaş ve üzerindekiler grubunda en yüksek olduğu {% 16.66)nu gördük. Ancak her yaş grubunda hasta grubunun hipertansiyon sıklığı normal bireylere göre çok daha düşüktü. Yaş subgruplarxnda kontrol ve hasta gruplarının ortalama arteryel kan basınçları karş xlastxr xldxgxnda tüm yaş subgrupla- rxndan hasta grubunun ortalama arteryel kan basıncının daha dü şük olduğu görüldü. Bu değerler sxrasxyla 15-34 yaş grubunda 79.82+0.73 mmHg karşx 86.00+1.00 mmHg p<(o.001, 35-54 yaş gru bunda 96.59+3.59 mmHg karşı 104.00+2.00 mmHg p </0.001, 54 yaş ve üzerindekiler grubunda 92.00+6.00 mmHg karşx 112.00+2.00 mmHg p<^0.005 idi. Düşük ortalama arteryel kan basxncx orak hücre sendromlarının her üç tipinde de aynı düşük olma özel-- 97 - ligini muhafaza ediyordu. Hasta grubundaki düşük ortalama arteriyel kan basıncının muhtemel sebeplerinden birisi bu hastaların idrar yoluyla faz la miktarda tuz ve sıvı kaybetmeleriydi. Diğer tuz kaybettiren nefritlerde olduğu gibi plazma volümünde yeterli genişleme sağ- lanamama ve sonuçta kan basauncında düşme olarak izah edile bilir. Gerçekten hasta grupta kaybedilen sıvı ve sodyum miktar ları kontrol gruba göre daha fazlaydı (sırasıyla 2883+180 ml/gün karşı 1145+183 ml/gün ve 104.57+8.00 mEq/L, karşı 81.90+5.51 mEq/li). İdrarda büyük miktarlarda kaybedilen sodyum sonucu has - ta grubunda serum sodyum kontrol grubuna göre daha düşük olma eğilimindedir (139. 40+0. 80 mEq/L karşı 143.80+1.27 mEq/lj p <0.Q5) Hastalardaki büyük miktarda idrarla sodyum ve sıvı kaybı nın neden olacağı plazma volümündeki azalma kardiak outputdaki düşüşü de birlikte getirecektir. Hastalarımıza yaptığımız eko- kardiografik çalışma sonucunda hasta grubunda, kontrol gruba göre istatistiki olarak anlamlı olmasa da bir düşüş bulunmuştur. Düşük kan basıncı değerlerinin oluşumunu sağlayan ikinci bir faktör de yeterince tuz ve sıvx alunı ile plazma volüm geniş lemesini sağlayamayan bu hastalarda ki kardiak outputtaki dü şüş olabilir. Bizim ekokardiografik çalışma yaptığımız hasta grubunun yaş ortalamasının 23.62+1.53 olduğu ve orak hücre anemili hastalarda sol ventriküldeki muhtemel bozukluğun yaş artımıyla pozitif bir korelasyon gösterdiği de gözönüne alınır sa daha ileri yaş gruplarında büyük seriler halinde ekokardiog rafik çalışmalar yapılmasının gerekliliği de açıktır. Burada dikkati çeken bir nokta, normal popülasyondaki ortalama arteri yel kan basıncının yaşa paralel fizyolojik artmayı göstermesi ne karşılık bu artma hasta grubunda beklenenin çok altında- 98 - kalmaktadır. Çok muhtemeldir ki, sadece yaş artımıyla sol vent- rikül fonks iyonlar ındaki bozulmaları başka damar duvarını ve dolayısıyla total periferik direnci etkileyen faktörlerde de _ bir bozukluk gelişmektedir. Zaten daha önce bazı yazarlarca total periferik rezistansda azalma olduğu gösterilmiştir. Kanımızca ortalama arteriyel kan basıncındaki düşüklü ğün üçüncü bir nedeni de total periferik rezistansdaki bu azal madır. Total periferik rezistansdaki azalmanın ise en muhtemel nedeni olarak otonomik sinir sistemi disfonksiyonu olarak görün mektedir. Daha önceden literatürde santral ve periferik sinir sisteminin tutulduğu zaten gösterilmiştir. Muhtemelen otonom sinir sistemi de aynı patolojik olaylarla etkilenmekte ve oto nomik sinir sistemi disfonksiyonu çok azda olsa ortaya çakmak tadır. Bu nedenle kontrol ve orak hücre sendromu grubuna uygu ladığımız otonomik sinir sistemi testlerinden izometrik el kav rama testleri esnasında diastolik kan basıncı değerlerindeki artış hasta grubunda, sistolik kan basıncı değerlerindeki artış homozigot hasta grubunda daha az olmuş valsalva manevraları normal bulunmuştur. Ortostatik tansiyon değişiklikleri ise ayağa kalkma, üçüncü ve 50. ci dakikalarda hasta grubunda düşük ancak istatistik! olarak anlamsız bulunmuştur. Ayrıca hasta grubunda idrarla fazla miktarda sıvı ve tuz kaybına paralel olarak plazma renin aktivitesi yüksek, ancak plazma aldosteron konsantrasyonu ise normal olarak bulunmuştur. Burada dikkati çeken nokta mevcut hiperreninemiye rağmen aldoste ron cevabındaki rölatif yetersizliktir. Ancak sayıca sınırlı hasta grubunda çalışıldığından daha büyük hasta gruplarında ça lışmanın ve orak hücre nefropatisi olan hastalarda alınacak- 99 - böbrek biopsilerinde jukstamedüller aparatustaki renin gra- nüllerinin sayısal değerleriyle karşılaştırılmasının daha doğ ru olacağını düşünüyoruz.