Renal amiloidli hastalarda etyoloji, klinik bulgular ve tedaviye yanıt

Abstract

ÖZET Bu çalışmada renal amiloidozlu 62 olgu değerlendirildi. Etyolojide en büyük oranı FMF (%29) oluşturdu. Diğer nedenler primer amiloid(%4.8), osteomyelit(%12.9), bronşiektazi (%14.5), kollagen doku hastalığı (%11.3), tüberküloz (%19.3), nedeni bilinmeyen (%6.5) ve Castleman hastalığı (%1.6) idi. Ödem en önemli başvuru nedeni idi. Hipertansiyon sıklığını literatüre göre daha düşük oranda bulduk(%12.7). Hipertansiyon ile diğer çalışmalarda olduğu gibi kreatinin klirensi arasmda bir korelasyon yoktu. Hipotansiyon ağır proteinürili ve hipoalbuminemili 6 olguda saptandı. Kan basıncı ile yaş, serum albumini ve total lipid arasında ilişki vardı. Proteinüri bir olgu hariç tüm hastalarda rastlandı (ortalama 5.18+2.62 g/gün). Günlük proteinüri ile hastalık süresi ESR, total lipid, kolesterol pozitif korelasyon, serum albumin ve hematokrit negatif korelasyon gösterdi. Böbrek fonksiyon kaybı %34 olguda vardı. Başlangıçta akut diyaliz gerektiren ya da ilk 3 ayda böbrek fonksiyon kaybının hızlı olduğu olgularda mortalite daha yüksekti. Hipoalbuminemi, anemi, hiperlipidemi diğer sık rastlanan bulgulardı. Rektal biyopsi pozitifliği %57.6 idi. Primer hastalık tedavisi yanısıra tüm hastalara colchicine uygulandı. En iyi sonuç FMF'li hastalarda alınırken romatizmal hastalıklara sekonder amiloidli hastalarda iyi yanıt alınamadı. Primer amiloidli hastalarda melphalan- prednizolon tedavisi uygulandı. Bu hastalarda son dönem böbrek yetmezliği veya derin anemi gelişti. Başlangıçta böbrek fonksiyon kaybı olmayan sekonder amiloidozlu (romatizmal hastalıklar hariç) hastalarda tedaviye yanit oldukça iyi idi. Laboratuvar ve klinik düzelme olan iki olgunun kontrol biyopsisinde amiloid birikiminin değişmediği saptandı. 48