Progressif sistemik sklerozda kalp tutulumu

Abstract

89 VI. ÖZET Bu çalışmada, PSS tanısı cilt biyopsisi ve klinik değerlendirme ile kesinleşmiş 22 erişkin hastada sıklığı, fonksiyonel önemi, etyopatogenezi ve doğal seyiri halen tartışmalı olan PSS kalp tutulumu noninvaziv ve invaziv yöntemlerle araştırıldı, ekokardiyografik yöntemle sol ventrikül sistolik ve diyastolik fonksiyon ları ile STI ölçümleri değerlendirildi. Bunun yanında kardiyovasküler reflekslere dayalı testler de kardiyak otonom nöropati varlığı incelendi. Olguların 16'sında (%72.7) kalp tutulumu klinik bulgu ve belirtileri tespit edildi. EKG 16(%72.7) hastada anormal bulundu. En sık görülen EKG bozuklukları sol atriyal genişleme (%31.8), sinüs taşikardisi (%22.7), sağ dal bloku (%13.6) ve sol anteriyor superiyor hemibloktu (%13.6). Altı (%22.7) hastada klinik bulgu ve belir tileri olmasına rağmen EKG anormal bulundu. Onbeş (%68.1) hastada anormal ekokardiyografik bulgular saptandı. Hastaların 8'inde (%36.3) sol ventrikül diyas tolik fonksiyonu bozulmuş bulundu. Hastalığa spesifik EKG veya ekokardiyografi bulgusu tespit edilmedi. Dört (%18.2) hastada PEP/LVET oranı artmıştı, soğuk ve handgrip testlerinden sonra STI ölçümlerinde önemli değişiklik olmadı. Ekokar diyografik yöntemle tespit edilen STI ölçümlerin ejeksiyon fraksiyonu ile korelasyon gösterdi, kontrol grubu ile kıyaslandığında PSS'lu olgularda valsalva testi, ani ayağa kalkmaya kalp hızı cevabı ve handgripe kan basıncı cevabında önemli bozulma tespit edildi. Hemodinamik inceleme yapılabilen 1 1 PSS'lu has tanın hepsinde sağ basınçlar normal bulundu. Bu hastalardan alınan EMB'de başlıcaları miyokard hipertrofisi (%72.7), fokal intersitisyel fibrozis (%54.5) ve yağ infıltrasyonu (%54.5) olmak üzere tüm hastalarda anormal histopatolojik bulgular saptandı. Sonuç olarak PSS'da kalp tutulumunun klinik olarak tanınmış olgulardan daha fazla olduğu, spesifik bulgu olmamasına rağmen elektrokardiyografik ve ekokar diyografik bozukluklara sık rastlandığı, PSS'lu olguların önemli bir kısmında kar diyak otonom nöropatinin bulunduğu, EMB'nin bu olgularda yararlı ve emin bir tanı yöntemi olduğu kanısına varıldı.