Orak hücreli anemide kalp bulguları

Abstract

51 ÖZET Çukurova Üniversitesi Tıp fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalında, 13-42 yaşları arasında 34 erkek(ort.22.8±6), 20 kadın(ort.21.6±7) orak hücre anemili hasta araştırmaya alındı. Araştırma da, kalbin inva- ziv olmayan(fizik muayene, EKG, telekardiyografi, otonom fonksiyon testleri ve iki boyutlu, M mod, renkli ve pulsed dopier ekokardiyografi) ve invaziv (sağ kalp kateterizasyonu ile endomiyokardiyal biyopsi ) yöntemler uygulanarak OHA'li hastalarda kalp tutulumu incelendi. OHA'de normal insanlara göre daha fazla kalp tutulumu olmakta, kadın ve erkek arasında farklılık göstermemektedir. OHA'li hastalarda efor dispnesi 40(%74), hepatomegali 46(%85), mitral ve/veya pulmoner kapakta sistolik üfürüm 32(%59) bulundu. EKG bulguları ise, sol ventrikül hipertrofisi37(%68), ST-T değişikliği 30(%55), sinüs taşikardisi 17(%31), atriyal ve ventriküler ektopik vuru 4(%7) hastada saptanmıştır. EKG sonuçları, OHA'de spesifik bir bulgu görülmediğini, mevcut bulguların sol ventrikül volüm yüküne bağlı olduğunu düşündürmektedir. Telekardiyogramlarının incelenmesinde, 44 (%81) hastada kardiyomegali saptandı. Ekokardiyografi verileri ise, sol atriyum büyümesi 9(%16), sol vent rikül arka duvarı, septum, sistol ve diyastol sonu boyut artışı 7(%12), sistol ve diyastol sonu volüm artışı sırasıyla, 27(%50), 47(%87), kalp verimi artışı(>7 l/dk.) 21(%38), ejeksiyon fraksiyonunda düşme 12 (%22), fraksiyonel kısalmada azalma 34(%62) hastada tesbit edildi. Diyastolik kalp fonksiyonu ise, E dalgası azalması 27(%50), A dalgası52 azalması 25(%46), E/A oranının birden büyük olması tüm hastalarımızda ve deselerasyon zamanı uzaması 19(%35) hastada bulunmuştur. Bu veri ler OHA'li hastalarda, kalbin sistolik fonksiyonunun daha yavaş bozul duğunu, sistolik fonksiyonu normal olan hastalarda bile diyastolik fonk siyon bozulması bulunabileceğini göstermektedir. Kardiyak otonomik nöropatiyi gösteren testlerin sonuçları ise, para sempatik fonksiyon için uygulanan valsalva oranı 47(%87) ve postüral hipotansiyon 3(%5.5) hastada anormal bulundu. Sempatik otonom fonk siyonu gösteren handgrip testinde ise, sistolik kan basıncı cevabı tüm hastalarda, diyastolik kan basıncı cevabı ise 45(%85) hastada yetersiz bulundu. Bu sonuçlar, sempatik tutulumun ön planda olduğu kardiyak oto nomik nöropatiyi düşündürmektedir. OHA'li kardiyomegalisi ve otonom fonksiyon bozukluğu olan hasta lara invaziv yöntemlerden sağ kalp kateteri ile endomiyokardiyal biyop si yöntemi uygulandı. Sağ kalp kateterinde, pulmoner kapiller, pulmoner arter, sağ ventrikül ve sağ atriyum basınçlarında artma saptandı. Basınç artışı, oraklaşma sonucu sık geliştiği bildirilen pulmoner infarktlara bağlı olabileceği düşünüldü. Endomiyokardiyal biyopsi uygulanan hasta ların %90'ında miyokard hipertrofisi, %70'inde miyokardda fibrozis ve %40'ında interstisyel ödem saptandı. EMB bulgularımız, OHA'de ciddi kalp tutulumu olduğunu desteklemektedir. Sonuç olarak, OHA'li hastalarda erken dönemde, kalp tutulumunun saptanması ile uygun tedavisinin yapılmasının, hastaların yaşam süresi ve kalitesine çok önemli katkı sağlayacağı kanaatini edindik.