Talassemi majorlu hastalarda işitme fonksiyonları

Abstract

ÖZET Amaç: Talassemi majorlu hastalarda, sensörinöral işiîme kaybına oldukça yüksek oranda rastlanıldığı bildirilmektedir. Bugüne kadar yapılan çalışmalarda, yüksek oranda tespit edilen sensörinöral işitme kaybından yüksek serum ferritin seviyesi, desferrioksamin (DFO) dozu, tergıpötik indeks gibi parametreler sorumlu tutulmuştur. Çalışmamızda, talassemi majorlu vakaların odyolojik tetkikleri neticesinde işitme fonksiyonları değerlendirilmiş, işitme kaybı açışımdan suçlanan parametreler gözden geçirilmiştir. Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza, hastanemiz Pedîaîrik Hematoloji Kliniği tarafından takip edilen 24'ü kız. 28'i erkek 52 talassemi majorlu hasta dahil edilmiştir. Hastaların anamnezlerinde, ototoksik ilaç, kafa travması ve perinatal dönemde işitme kaybına neden olabilecek faktörler ayrıntılı olarak sorgulanmıştır. Tüm hastalar, rutin Kulak-Burun-Boğaz muayeneleri yapılarak, saf ses eşik değerleri ve timpanometri tetkik sonuçlan elde edilmek üzere odyoloji bölümüne gönderilmişlerdir. Odyolojik tetkikleri yapılan tüm hastaların serum ferritin dü2eyi ve uygulanan DFO dozları kaydedilmiş olup, bu iki parametre gözönünde tutularak her hasta için terapötik indeks hesaplanmıştır. Bulgular: Çalışmamızda, 52 talassemi majorlu hastanın sadece T sinde (%3.8) sensörinöral veya mikst tipte işitme kaybına rastlanmış olup, her iki hastamızın anamnezinde de işitme kaybı yapabilecek başka nedenler de mevcuttur. Sonuç: Çalışmamızda nörosensöriyel işitme kaybı oranının düşük olması, hastalarımızın senlim ferritin düzeylerine paralel olarak, DFO dozlarının titizlikle ayarlanmasına ve terapötik indeksleri yoluyla çok iyi takip edilmelerine bağlanmıştır. Anahtar Kelimeler: Desferrioksamin, ototoksisite. sensörinöral işitme kaybı, talassemi major, terapötik indeks. n

ABSTRACT HEARING FUNCTIONS IN THALASSEMIA MAJORIS Purpose: A high incidence of sensorineural hearing loss has been reported in various studies. High serum ferritin level, desferrioxamine (DFO) dosage and therapeutic index have /. betm condemned for the sensorineural hearing loss in thalassemia major patients. Hearing status of ithese patients and the condemned parameters of the sensorineural hearing loss were evaluated. Materials and Methods: Fifty-two patients, 24 females and 28 males, with 6-thalassemia major diagnosed and followed at the Pediatric Haematology Department of Çukurova University Medical Faculty were included in this study. A detailed history was taken and complete otolaryngologic examination was performed on the patients. These patients were referred to / Audiology Department to evaluate pure-tone thresholds and tympanometric findings. Registered serum ferritin levels and desferrioxamine dosage were used to calculate the therapeutic index of all these patients. Findings: Two of 52 thalassemia major patients (% 3.8) were found to have sensorineural or mixed type hearing loss. The history of these patients had revealed several causative factors for sensorineural hearing loss in their otologic history. Conclusion: The low incidence of neurosensorial hearing loss was attributed to proper follow-up of these patients via therapeutic index, which is the ratio of DFO dosage to serum ferritin levels. Key Words: Desferrioxamine, ototoxicity, sensorineural hearing loss, thalassemia major, therapeutic index. Ill