Orak hücreli anemide oral magnezyum tedavisinin etkisi

Abstract

ÖZET Orak hücreli anemi (OHA), anormal bir hemoglobin olan hemoglobin-S (HbS) üretimiyle giden bir grup genetik hastalığı kapsayan orak hücre hastalığının homozigot formudur. Deoksijene HbS 'in polimerizasyonu eritrositte fonksiyon ve şekil bozukluğuna yol açar. Hücre içi HbS polimerizasyonu HbS konsantrasyonuna da bağlıdır. HbS konsantrasyonundaki küçük değişiklikler Hb polimerizasyonunu belirgin şekilde etkiler. Bu nedenle OHA' de tedavi stratejileri HbS konsantrasyonunu azaltmayı amaçlar. Bu tedavi stratejilerinden bir tanesi HbF konsantrasyonunu artırmak, diğeri ise hücre dehidratasyonunu önlemektir. Bu çalışmada oral magnezyum (Mg) uygulamasıyla potasyum-klorür (KC1) ko- transportunu inhibe ederek hücre dehidratasyonunu azaltmayı amaçladık. Hastalar 600 mg Mg sitrat ile tedavi edildiler. Bu tedaviden sonra volüm bağımlı ve klor (Cl) bağımlı KC1 ko-transportunun anlamlı derecede azaldığı, hücre içi K+ ve Mg+2 seviyesinin arttığı, Na+ değerinin azaldığı gözlendi. Hematolojik parametrelerde anlamlı bir artış gözlenmedi. Hastalarda klinik ve laboratuvar olarak hipermagnezemi bulguları saptanmadı. Oral Mg tedavisi OHA' de hücre dehidratasyonunu önleyebilir. Anahtar Kelimeler: Orak hücreli anemi, eritrosit, KC1 ko-transportu. IV

ABSTRACT EFFICIENCY OF ORAL MAGNESIUM TREATMENT IN SICKLE CELL ANEMIA Sickle cell anemia (SCA) is a homozygous form of sickle cell disease (SCD) which include a group of genetic disorders characterized by the production of abnormal hemoglobin S (HbS). The polymerization of deoxyhemoglobin S may lead to impairment in function and to deformation in shape of red cells. Intracellular HbS polymers may also depend on HbS concentration. Small changes in the HbS concentration affect hemoglobin polymerization markedly. Therefore, therapeutic strategies for SCA aim at reducing HbS concentration. One of these strategies is to increase HbF levels and another one is preventing cell dehydration. In this study we planned to reduce the cell dehydration of erythrocyte by inhibiting potassium-chlorure (KC1) cotransport using oral magnesium (Mg) supplement. The patients were treated with 600 mg Mg citrate. At the end of this treatment, it was observed that volume dependent and CI dependent KC1 cotransport was reduced significantly, intracellular K+ and Mg+2 levels were increased and Na+ levels was decreased. No significant increase was observed in hematological parameters. There were no laboratory or clinical findings of hypermagnesemia. Oral Mg treatment may prevent red cell dehydration in SCA. Key Words: Sickle cell anemia, erythrocyte, KC1 cotransport.