Epidermal ve dolanan pemfigus otoantikorlarının hastalığın klinik seyrinin izlenmesindeki değeri

Abstract

ÖZET Sistemik steroidler kullanılmaya başlanmadan önce pemfigus hemen daima ölümle seyreden bir hastalık idi. 1950'li yıllarda kortikosteroidlerin, 1960'h yıllarda ise immünosüpresif adjuvan tedavilerin kullanılmaya başlaması ile ölüm oranlan dramatik olarak azalmış, ancak bu kez de tedaviye ait mortalite ve morbidite artmıştır. Mortalitenin azaltılmasında uygun bir tedaviye zamanında başlanmasının ve tedavinin sonlandırılma koşullarının iyi belirlenmesi gerekmektedir. Bu nedenle biz de pemfigustaki epidermal ve dolanan otoantikorlann hastalık aktivitesinin göstergesi olup olmadığını ortaya koymayı ve eğer böyle bir ilişki varsa hastalığın klinik seyrini önceden belirlemedeki değerini saptamayı amaçladık. Bu amaçla Kasım 1998 - Ekim 1999 tarihleri arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı polikliniğine başvuran klinik, histopatolojik ve immünofloresan bulgular ile pemfigus tanısı konmuş, başvuru sırasında aktivasyonda olan veya hastalığı yeni başlayan, yaşlan 13 ile 85 arasında değişen, 18'i kadın, 7'si erkek 25 olgu çalışma kapsamına alındı. İlk başvuruda ve daha sonra ayda bir olmak üzere hastaların klinik aktivitesi, indirekt immünofloresan yöntem ile serum antikor titrasyonları ve direkt immünofloresan ile epidermiste depolanan Ig G ve C3 seviyeleri tespit edildi. Daha sonra klinik aktivasyon ile direkt immünofloresan ve indirekt immünofloresan sonuçlarının arasındaki ilişkinin biyoistatistiksel yöntemler ile analizi yapıldı. Bu analiz için Ki-kare testi kullanıldı. Elde ettiğimiz verilere göre pemfigusta hastalığın klinik aktivitesi ile epidermal ve dolanan antikor titrasyonları arasında anlamlı bir ilişki saptandı. Klinik ile serum ve epidermal antikorlar arasındaki bu korelasyona rağmen direkt immünofloresan ve indirekt immünofloresan testlerininin olası relapsları önceden bildirmede (prediktivite açısından) yetersiz buna karşın klinik remisyondaki hastalarda tedavinin yönlendirilmesinde yardımcı olabilecek belli oranlarda prognostik öneme sahip oldukları gözlendi. Anahtar Sözcükler: Pemfigus, immünofloresan teknikler, tedavi VIII

SUMMARY THE VALUE OF EPIDERMAL AND CIRCULATING PEMPHIGUS AUTOANTIBODIES IN FALLOWING THE COURSE OF THE DISEASE In the precorticosteroid era pemphigus was almost always fatal. The mortality rate had decreased with the introduction of corticosteroids in 1950' s and with the introduction of immunosuppressive adjuvant therapy in 1960's. But at this time, mortality and morbidity rates, which were associated with complications of therapy, had increased. To decrease the mortality rate, it is important to identify the convenient time to begin and finish the therapy. For this reason we wanted to determine, whether the epidermal and circulating autoantibodies were the indicators of the disease activity or not; if so, we want to demonstrate the value of antibodies for predicting the clinical course of the disease. For this purpose, 25 cases (18 female - 7 male, age range 13-85) who had administrated to Çukurova University Medical Faculty Dermatology Department, between November 1998 and October 1999, and diagnosed as pemphigus with clinically, histopathologically and with immunofluorescent findings were included in this study. Clinical activity, serum antibody titers with indirect immunofluorescent method and deposits of IgG and C3 in epidermis with direct immunofluorescent method were recorded initially at administration and once a month. Association between clinical activation with direct immunofluorescent and indirect immunofluorescent results were analyzed biostatistically with chi-square test. According to data, a significant relationship between clinical activity of the disease and the epidermal and circulating antibody titers was found. However, in spite of this relationship between clinical course and circulating and epidermal antibodies, direct immunofluorescent and indirect immunofluorescent tests were not found to be consistent enough for predictivity for relapses, but they have prognostic value in some degree, which should be a guide for therapy in the patients with clinical remission. Keywords: Pemphigus, immunofluorescent techniques, therapy IX