Bilier atreziler (23 olgunun irdelenmesi)

Abstract

ÖZET 19 57 - 197 8 yılları arasında, kürsümüzde incelenen 159.510 biopsi ve aynı yıllar arasındaki 3.135 otopsi materyeli içinde yer alan 23 bilier atrezi olgusu gözden geçirildi. Olguların yaş ortalaması 87 gün, kız / erkek oranı 1/0.9 olarak saptandı. Araştırdığımız 23 bilier atrezi olgusu histolojik tiplere ayrıldı. Ekstrahepatik safra yolları atrezi ve agenezisi, intra- hepatik safra yolları atrezisi ve tipi belirtilemeyenler olarak 3 histolojik tiple karşılaşıldı. Olguların parankim değişiklikleri, sirozla ilişkileri, por tal alandaki değişiklikler, lobüler desen, pigment birikimi ve safra pigmentinin tiplere göre özel bir dağılımı olup olmadığı araştırıldı. Ayrıca tiplerin yaş ve seksle olan ilişkileri, siro zun tiplere göre dağılımı ve olguların diğer anomalilerle ilişki leri incelendi. 10 olgumuzda bilier siroz geliştiği görüldü, bun lardan 8 i ekstrahepatik bilier atrezi olguları içinde yer alı yordu. İntrahepatik bilier atrezi tanısı almış hiçbir olgumuzda bilier siroz geliştiğini görmedik. Ekstrahepatik bilier atrezi- lerde çok erken devrede bilier siroz geliştiği saptandı. Pür bili er sirozun geliştiği en küçük olgumuz 3 5 günlük bir kız bebekti. Sirozda yaş ortalaması 104 gün, kız / erkek oranı 1/1.5 olarak saptandı. Tüm olgularda parankim hücrelerinde dejeneratif değişik likler ve lobüler desenin bozulduğunu gördük.25 Olgularda portal alan degişikliklerindeki ortak özellik arter ve venlerin aşırı dilate ve duvarlarının kalınlaşmış görünümüydü. Bilier sirozun geliştiği olgularda safra kanalları çevresinde belirgin konsantrik fibrozis görüldü. Siroz gelişme miş olgularda ise değişik derecelerde fibrozisin geliştiği görül dü. Tüm olgularımızda parankim hücreleri içinde safra pigmenti birikimi söz konusu idi, ayrıca ekstrahepatik bilier atrezili olgularda safra kanal ve kanaliküllerinde dilatasyon, safra tı kaçları ve parankimde safra göllenmeleri izlendi.