Wilms tümöründe yeni histolojik tiplendirme, bu tiplerin prognozla ilişkisi ve konjenital mezoblastik nefromanın yeri

Abstract

So ÖZET Ege Üniversitesi Patoloji Kürsüsünde 1959 - 1978 yılları arasında 169932 biyopsi ve 3396 otopsi materyeli arasında 58 Wilms Tümörü tanısı alan olgu saptanmıştır. Olguların tümü önce orijinal kesitlerden incelendikten sonra, parafin bloklara yeni kesitler ve P.T.A.H., PAS ve Masson trichrome gibi özel boyalar uygulanmıştır. 35 olgu sahibine, sağıtım ve prognoz ile ilgili kısa bir anket nitelisinde mektuplar yazılarak 26 sından yanıt alınmıştır. Wilms Tümörünün histolojik sınıflandırılmasında, J e r e p ve Sandstedt ( 3),CarlosA.Peres (4 ), SoniaKheir (24)veJudit Makinen (17) in uyguladıkları sınıflandırma esas alınmış ve pratik olarak Tip I, Tip II ve Tip III olarak üçe ayrılmıştır. Tiplendirmede kriter o- larak, diferansiye tüp ve glomerül yapılarının blastem ve mezen- kimal komponentlere oranı kabul edilmiştir. Buna göre her mikros kop alanında %50 den fazla diferansiye tüp yapıları varsa Tip I ( diferansiye şekil ), %50 den az ise Tip II ( orta derecede dife ransiye şekil ), tek tük yada hiç tüp yapısı görülmüyorsa, bunun yerine tek tip blastem, şeffaf hücreli karsinom ya da sarkomatöz bir tümör niteliği egemense Tip III ( indiferansiye şekil ) olarak değerlendirilmişlerdir. Ayrıca daha önce Wilms Tümörü tanısı alan 4 olgunun konje- nital mezoblastik nefroma olduğu saptanmıştır. Olguların yaş, cins, lokalizasyon, klinik tanı ve saŞıtım31 yöntemi biyopsi raporlarındaki verilere dayanarak incelenmiştir. En düşük yaş 6 ay, en yüksek yaş 14 tür. Yaş ortalaması 3,6 ola rak bulunmuştur. Olguların 35 i kız, 21 i erkek olup, belirgin bir kız üstünlüğü görülmüştür. Wilms Tümöründe en iyi prognozu %57,1 ile Tip I in göster diği saptanmıştır. Bu oran Tip II de %33,3, Tip III de %36,1 de ğerinde bulunmuştur. Konjenital mezoblastik nefromada ise bu oran %100 dür.