Spinoserebellar ataksilerin klinik ve elektrofizyolojik değerlendirmesi

Abstract

- 75 - ÖZET 1988-1990 yılları arasında EÜTF Nöroloji ABD 'da yatarak izlenen 38 spinoserebellar ataksi olgusu çalışmaya alınmıştır. 1983 yılında Harding 'in önerdiği sınıflamaya göre yapılan değerlendirmede 12 olgu Friedreich ataksisi, 11 olgu tendon reflekslerin korunduğu erken başlangıçlı serebellar ataksi ve 15 olgu geç başlangıçlı pür serebellar ataksi grubunda ele alınmıştır. Olguların psikoloji laboratuarında WAIS testi kulanılarak yapılan değerlendirmesinde toplam IQ ortalamasının 67.86 (SS 12.9) bulunduğu mental retardasyon saptanmıştır. FA'li 1 olgu dışında saptanan IQ değerlerinin tümü normalin altında bulunmuştur. Fibuler sinir ve median sinir uyarımı ile elde edilen SEP'lerinde 2 FA, 5 GBSA olgusunda yanıt alınamamış, FA'li ve GBSA'li diğer olgularda ve EBSA'li 2 olguda latans uzaması ve amplitüd küçülmesi saptanmıştır. Patern reversal uyaran, ile yapılan VEP kayıtlamasında FA'li 7 olguda, OPCA'li 4 olguda P 100 latans uzaması ve amplitüd ufalması saptanırken EBSA'li 1 olguda yanıt alınamamıştır. Monoaurikuler klik uyaran ile FA, EBSA ve GBSA grubundan birer olguda 5. dalga, FA grubundan iki olguda hiç bir potansiyel elde edilememiştir. FA'li 2 olguda ve GBSA'li 3 olguda birinci ile üçüncü dalga intervali, FA'li 1 olguda da üçüncü ve beşinci dalga interval! uzamış olarak bulunmuştur. Bu olguların çekilen BT'lerinde pontoserebellar atrofi saptanmıştır. Elektrik uyaran kullanılarak elde edilen MEP'lerde CMCT FA'li 4 olgunun tümünde, GBSA'li 2 olguda uzamıştır.- 76 - Sonuç olarak, bugüne dek çeşitli sınıflamaları yapılmış olan spinoserebellar ataksi olgularının kliniğimizde kullanılabilecek ortak bir sınıflamasının olması, klinik bulgu olmaksızın evoked potansiyellerinde saptanan subklinik lezyonların varlığı ve AEP, BT ve klinik değerlendirme ile hastalık progresyonunun izlenebileceği gösterilmeye çalışılmıştır.